{"product_id":"cst-88162s","title":"CST، 88162S، جسم مضاد أحادي النسيلة من الأرانب GCase\/GBA (E2R1L)","description":"جسم مضاد أحادي النسيلة لدراسة جين GBA في الفئران. مُعتمد للاستخدام في تقنية Western Blotting و Simple Western™. متوفر بحجمين. يتميز الجسم المضاد أحادي النسيلة GCase\/GBA (E2R1L) المُستخلص من الأرانب (CST #88162) بدقة عالية وخضع لاختبارات داخلية صارمة، وهو جاهز للشحن.\n\n \u003cb\u003eمعلومات استخدام المنتج\u003c\/b\u003e\n اللطخة الغربية: 1:1000\n Simple Western™: 1:10 - 1:50\n \u003cb\u003eتخزين\u003c\/b\u003e\n يُباع في محلول يحتوي على 10 ملي مولار من هيبس الصوديوم (الأس الهيدروجيني 7.5)، و150 ملي مولار من كلوريد الصوديوم، و100 ميكروغرام\/مل من ألبومين المصل البقري، و50% جلسرين، وأقل من 0.02% أزيد الصوديوم. يُحفظ في درجة حرارة -20 درجة مئوية. لا تُقسّم الأجسام المضادة إلى حصص. للحصول على نسخة خالية من الحامل (خالية من ألبومين المصل البقري والأزيد)، يُرجى مراجعة المنتج رقم 80765.\n \u003cb\u003eبروتوكول\u003c\/b\u003e\n البروتوكولات المتاحة: لطخة ويسترن\n \u003cb\u003eالنوعية \/ الحساسية\u003c\/b\u003e\n يتعرف الجسم المضاد أحادي النسيلة للأرانب GCase\/GBA (E2R1L) على المستويات الداخلية لبروتين GCase\/GBA الكلي.\n التفاعل مع الأنواع: الإنسان، الفأر، الجرذ\n \u003cb\u003eالمصدر \/ التنقية\u003c\/b\u003e\n يتم إنتاج الأجسام المضادة وحيدة النسيلة عن طريق تحصين الحيوانات ببروتين معاد التركيب خاص بالنهاية الأمينية لبروتين GCase\/GBA الخاص بالفأر.\n \u003cb\u003eخلفية\u003c\/b\u003e \nإنزيم بيتا-غلوكوسيريبروسيداز (GCase) هو إنزيم ليزوزومي يحفز تحلل غلوكوسيريبروسيد إلى سيراميد حر وجلوكوز (1). يُعدّ تحلل غلوكوسيريبروسيد في الليزوزومات ضروريًا لعمليات الأيض الخلوي للدهون المعقدة ولتجديد غشاء الخلية بشكل سليم (2). في غياب الجين المسؤول عن ترميز إنزيم GCase، يتغير تكوين الليزوزومات الذاتية، مما يشير إلى أن نشاط إنزيم GCase بالغ الأهمية للحفاظ على الليزوزومات وظيفية. تتمثل الوظيفة الخلوية لليزوزومات في تحليل وإعادة تدوير النفايات الخلوية للحفاظ على استقلاب الطاقة الخلوية بشكل سليم. تُسبب الطفرات في الإنسان نقصًا في إنزيم GCase، مما يؤدي إلى تراكم غلوكوسيريبروسيد في الليزوزومات. تُعدّ البلاعم حساسة بشكل خاص لتراكم غلوكوسيريبروسيد في الليزوزومات نظرًا لدورها في تحلل الحطام الخلوي والخلايا الميتة عن طريق البلعمة. مرض غوشيه، وهو اضطراب وراثي نادر متنحي مرتبط بالصبغي الجسدي، يتميز بتضخم خلايا غوشيه البلعمية في الطحال والكبد ونخاع العظم (3). كما يُظهر مرضى غوشيه أعراضًا عصبية. تُعد الطفرات الجينية أكثر عوامل الخطر الوراثية شيوعًا لمرض باركنسون، وهو مرض تنكسي عصبي يتميز بفقدان الخلايا العصبية الدوبامينية في المادة السوداء مع تكوّن أجسام ليوي الغنية ببروتين ألفا-سينوكلين في الخلايا العصبية المتبقية (4، 5). قد تلعب الطفرات الجينية دورًا مباشرًا في تراكم بروتين ألفا-سينوكلين من خلال آليات غير مفهومة جيدًا، ولكنها قد تشمل سوء تموضع إنزيم GCase الليزوزومي مما يؤدي إلى ضعف التحلل الليزوزومي لبروتين ألفا-سينوكلين (6، 7). \n\u003cb\u003eأسماء بديلة\u003c\/b\u003e\n غلوكوزيداز بيتا الحمضي؛ غلوكوزيداز بيتا الحمضي؛ غلوكوسيربروزيداز بيتا؛ بيتا جي؛ بيتا جي سي؛ غلوكوزيل ترانسفيراز الكوليسترول؛ غلوكوزيداز بيتا الكوليسترولي؛ غلوكوزيل-إن-أسيلسفينغوزين غلوكوهيدرولاز؛ جي بي إيه؛ جي بي إيه 1؛ جي سي؛ جي سي إيه؛ جي سي إيه إي إس؛ جي إل سي إم؛ جي إل يو سي؛ غلوكوسيربروزيداز؛ غلوكوزيداز، بيتا، حمضي؛ غلوكوزيل سيراميداز؛ جي سي إيه إي الحمضي الليزوزومي؛ غلوكوزيل سيراميداز الحمضي الليزوزومي؛ إس جي تي إيه إي إس\n\n \u003cb\u003eمواصفة\u003c\/b\u003e\n\n التفاعل: HMR\n الحساسية: داخلية المنشأ\n الوزن الجزيئي (كيلودالتون): 65\n المصدر\/النمط المصلي: IgG الأرنب","brand":"CST","offers":[{"title":"Default Title","offer_id":46799978594473,"sku":"88162S","price":0.99,"currency_code":"USD","in_stock":true}],"url":"https:\/\/iright.com\/ar\/products\/cst-88162s","provider":"Iright","version":"1.0","type":"link"}