{"product_id":"cst-12976t","title":"Anticuerpo monoclonal de ratón CST, 12976T, SMN1 (2F1)","description":"Anticuerpo monoclonal para el estudio de SMN1. Validado para Western Blot, inmunoprecipitación e inmunofluorescencia (inmunocitoquímica). Disponible en dos tamaños. Altamente específico y rigurosamente validado internamente, el anticuerpo monoclonal de ratón SMN1 (2F1) (CST n.° 12976) está listo para su envío.\n\n \u003cb\u003eInformación de uso del producto\u003c\/b\u003e\n Western Blot: 1:1000\n Inmunoprecipitación: 1:50\n Inmunofluorescencia (inmunocitoquímica): 1:400\n \u003cb\u003eAlmacenamiento\u003c\/b\u003e\n Se suministra en 10 mM de HEPES sódico (pH 7,5), 150 mM de NaCl, 100 µg\/ml de BSA, 50 % de glicerol y menos del 0,02 % de azida sódica. Conservar a -20 °C. No alicuotar el anticuerpo.\n \u003cb\u003eProtocolo\u003c\/b\u003e\n Protocolos disponibles: Western Blot, Inmunoprecipitación, Inmunofluorescencia (Inmunocitoquímica)\n \u003cb\u003eEspecificidad \/ Sensibilidad\u003c\/b\u003e\n El anticuerpo monoclonal de ratón SMN1 (2F1) reconoce niveles endógenos de la proteína SMN1 total.\n Reactividad de las especies: humano, mono\n \u003cb\u003eFuente \/ Purificación\u003c\/b\u003e\n El anticuerpo monoclonal se produce inmunizando animales con proteína recombinante específica del extremo carboxiterminal de la proteína SMN1 humana.\n \u003cb\u003eFondo\u003c\/b\u003e \nLa proteína de la neurona motora de supervivencia (SMN) se expresa de forma ubicua en los mamíferos y está codificada por dos genes, y (1,2). Se predice que las secuencias codificantes de las proteínas SMN1 y SMN2 son idénticas, ya que SMN2 difiere de SMN1 en solo cinco nucleótidos (3). La SMN afecta a varios aspectos del metabolismo del ARN y es necesaria para la biogénesis de partículas de ribonucleoproteína nuclear pequeña (snRNP), críticas para el empalme del pre-ARNm. Además, la SMN, necesaria para la formación de gránulos de estrés, se encuentra en los gránulos de ribonucleoproteína (RNP) que se mueven a través de los procesos neuronales y forma parte de los complejos de RNP implicados en la traducción local sináptica (4,5). Las mutaciones en sus genes codificantes, o , están vinculadas a la enfermedad neuromuscular atrofia muscular espinal (AME), una de las principales causas genéticas de mortalidad infantil (2-6). La gravedad de la AME es inversamente proporcional al número de copias de SMN2. Más del 96% de los pacientes con AME tienen mutaciones homocigotas (deleción, reordenamiento o mutación puntual) en SMN1, sin embargo conservan al menos una copia de SMN2 (1).\n \u003cb\u003eNombres alternativos\u003c\/b\u003e \nBCD541; Componente de gemas 1; gemina 1; Gemina-1; GEMIN1; SMA; SMA@; SMA1; SMA2; SMA3; SMA4; SMN; SMN1; SMN2; SMNC; SMNT; proteína de supervivencia de la neurona motora 1; proteína de supervivencia de la neurona motora 1; supervivencia de la neurona motora 1, telomérica; T-BCD541; TDRD16A; dominio Tudor con 16A\n\n \u003cb\u003eEspecificación\u003c\/b\u003e\n\n REACTIVIDAD: H Mk\n SENSIBILIDAD: Endógena\n Peso molecular (kDa): 38\n Fuente\/Isotipo: IgG1 de ratón","brand":"CST","offers":[{"title":"Default Title","offer_id":46797584203945,"sku":"12976T","price":0.99,"currency_code":"USD","in_stock":true}],"url":"https:\/\/iright.com\/es\/products\/cst-12976t","provider":"Iright","version":"1.0","type":"link"}