Anticuerpo monoclonal de conejo CST, 13950S, subunidad beta1 del canal de Na (D4Z2N)

Anticuerpo monoclonal para el estudio de SCN1B. Validado para Western Blot e inmunoprecipitación. Disponible en dos tamaños. Altamente específico y rigurosamente validado internamente, el anticuerpo monoclonal de conejo contra la subunidad beta1 del canal de Na (D4Z2N) (CST n.° 13950) está listo para su envío. Información de uso del producto Western Blot: 1:1000 Inmunoprecipitación: 1:50 Almacenamiento Se suministra en 10 mM de HEPES sódico (pH 7,5), 150 mM de NaCl, 100 µg/ml de BSA, 50 % de glicerol y menos del 0,02 % de azida sódica. Conservar a -20 °C. No alicuotar el anticuerpo. Protocolo Protocolos disponibles: Western Blot, Inmunoprecipitación Especificidad / Sensibilidad El anticuerpo monoclonal de conejo Na Channel Beta1 Subunit (D4Z2N) reconoce los niveles endógenos de la proteína β1 subunit del canal de sodio total. Reactividad de las especies: humano, ratón, rata Fuente / Purificación El anticuerpo monoclonal se produce inmunizando animales con un péptido sintético correspondiente a los residuos cercanos al extremo carboxiterminal de la proteína de la subunidad β1 del canal de sodio humano. Fondo Los canales de sodio dependientes de voltaje (VGSC) de mamíferos se componen de una subunidad α formadora de poros y una o más subunidades β reguladoras (1). Cuatro genes independientes (SCN1B-SCN4B) codifican las cinco subunidades β de mamíferos: β1, β1B, β2, β3 y β4. En general, las proteínas de la subunidad β son proteínas transmembrana de tipo I, con la excepción de la proteína β1B secretada (revisada en 2). Las subunidades β regulan la activación y la cinética de la subunidad α, que controla la excitabilidad celular (3,4). Las subunidades β de los canales de sodio también funcionan como moléculas de adhesión celular de la superfamilia Ig que regulan la adhesión y la migración celular (5,6). Investigaciones adicionales revelan el procesamiento secuencial de las proteínas de la subunidad β por la β-secretasa (BACE1) y la γ secretasa, lo que resulta en el desprendimiento del ectodominio de la subunidad β y la generación de un fragmento carboxiterminal intracelular (CTF). Se cree que la generación del CTF desempeña un papel en la adhesión y migración celular (7,8). Múltiples estudios demuestran un vínculo entre las mutaciones del gen de la subunidad β y una serie de trastornos, incluyendo epilepsia, arritmia cardíaca, esclerosis múltiple, trastornos neuropsiquiátricos, neuropatía, dolor inflamatorio y cáncer (9-13). La subunidad β1 del canal de sodio (SCN1B) desempeña un papel crucial en la migración neuronal y la búsqueda de rutas durante el desarrollo cerebral (14). Las mutaciones en el gen correspondiente se asocian con epilepsia generalizada con convulsiones febriles más 1 (15), síndrome de Brugada (16) y fibrilación auricular familiar (17). Una mutación con pérdida de función da lugar a una forma grave de encefalopatía epiléptica pediátrica conocida como síndrome de Dravet (18). Nombres alternativos ATFB13; BRGDA5; EIEE52; GEFSP1; SCN1B; subunidad beta-1 del canal de sodio; subunidad beta-1 del canal de sodio; canal de sodio dependiente de voltaje, subunidad beta tipo I; canal de sodio dependiente de voltaje, tipo I, beta; subunidad beta 1 del canal de sodio dependiente de voltaje Especificación REACTIVIDAD: HMR SENSIBILIDAD: Endógena Peso molecular (kDa): 38 Fuente/Isotipo: IgG de conejo