{"product_id":"cst-19443sf","title":"Anticuerpo monoclonal de conejo CST, 19443SF, RyR1 (D4E1) (libre de BSA y azida)","description":"Anticuerpo monoclonal para el estudio de RyR1. Validado para Western Blot e inmunofluorescencia (congelado). Altamente específico y rigurosamente validado internamente, el anticuerpo monoclonal de conejo RyR1 (D4E1) (libre de BSA y azida) (CST n.° 19443) está listo para su envío.\n\n \u003cb\u003eInformación de uso del producto\u003c\/b\u003e \nEste producto es la versión sin portadores del producto n.° 8153. Todos los datos se generaron utilizando el mismo clon de anticuerpo en la formulación estándar, que contiene BSA y glicerol. Esta formulación es ideal para tecnologías que requieren un marcaje de anticuerpos especializado o personalizado, incluyendo fluoróforos, metales, lantánidos y oligonucleótidos. No se recomienda para ensayos ChIP, ChIP-seq, CUT\u0026amp;RUN o CUT\u0026amp;Tag. Si necesita una formulación sin portadores para la determinación del perfil de cromatina, contáctenos. El usuario final debe determinar las diluciones\/concentraciones óptimas. Los anticuerpos sin BSA ni azida se someten a pruebas de control de calidad mediante cromatografía de exclusión por tamaño (SEC) para determinar la integridad de los anticuerpos.\n \u003cb\u003eFormulación\u003c\/b\u003e\n Se suministra en PBS 1X (10 mM de Na₂HPO₄, 3 mM de KCl, 2 mM de KH₂PO₄ y 140 mM de NaCl (pH 7,8)). Libre de BSA y azida. Para la formulación estándar de este producto, consulte el producto n.° 8153.\n \u003cb\u003eAlmacenamiento\u003c\/b\u003e \nConservar a -20 °C. Este producto se congela a -20 °C, por lo que se recomienda alicuotarlo en viales de un solo uso para evitar múltiples ciclos de congelación\/descongelación. Puede presentarse un ligero precipitado que se disuelve agitando suavemente en vórtex. Esto no afectará la eficacia de los anticuerpos.\n \u003cb\u003eEspecificidad \/ Sensibilidad\u003c\/b\u003e\n El anticuerpo monoclonal de conejo RyR1 (D4E1) (libre de BSA y azida) reconoce los niveles endógenos de la proteína RyR1 total. Este anticuerpo no presenta reacción cruzada con otras proteínas del receptor de rianodina.\n Reactividad de las especies: humano, ratón, rata\n \u003cb\u003eFuente \/ Purificación\u003c\/b\u003e\n El anticuerpo monoclonal se produce inmunizando animales con un péptido sintético correspondiente a los residuos que rodean a Arg830 de la proteína RyR1 humana.\n \u003cb\u003eFondo\u003c\/b\u003e \nLos receptores de rianodina (RyR) son grandes canales de calcio intracelulares (\u0026gt;500 kDa) que se encuentran en la membrana del retículo sarcoplásmico\/endoplásmico y son responsables de la liberación de Ca de los depósitos intracelulares en células excitables, como el músculo y las neuronas. Los RyR existen en tres isoformas mamíferas (RyR1-3), todas las cuales forman homotetrámeros regulados por fosforilación o interacción directa o indirecta con diversas proteínas (canales de calcio tipo L, PKA, FKBP12\/12.6, CaMKII, calmodulina, calsecuestrina, junctina y triadina) e iones (Mg y Ca ). La regulación del canal RyR por moduladores proteicos ocurre dentro del gran dominio citoplasmático, mientras que la porción carboxiterminal de la proteína forma el poro de unión y conducción de iones (1,2). RyR1 y RyR2 se expresan predominantemente en el músculo esquelético y cardíaco, respectivamente, donde se localizan exclusivamente en el retículo sarcoplásmico (RS) y facilitan la comunicación mediada por calcio entre los túbulos transversales y el retículo sarcoplásmico. La contracción del músculo esquelético se desencadena por la liberación de iones de calcio del RS tras la despolarización de los túbulos T. Estudios de investigación han demostrado que los defectos en RyR1 son la causa de la susceptibilidad a la hipertermia maligna tipo 1 (MHS1), la enfermedad muscular del núcleo central (CCD), la enfermedad multiminicore con oftalmoplejía externa y la miopatía congénita con desproporción del tipo de fibra (CFTD), cada una de las cuales se manifiesta por defectos en la función, el metabolismo y el desarrollo muscular (2). Los investigadores han demostrado que los defectos en RyR2 son la causa de la displasia arritmogénica familiar del ventrículo derecho tipo 2 (ARVD2) y la taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica tipo 1 (CPVT1), ambas implicadas en síndromes de muerte súbita como resultado de la inestabilidad eléctrica y la degeneración del miocardio ventricular o la taquicardia ventricular inducida por estrés (2). A pesar de los bajos niveles de expresión en el músculo esquelético y liso, RyR3 es la isoforma dominante en las células neuronales (neuronas del hipocampo, tálamo, células de Purkinje) y se ha implicado en la plasticidad sináptica, la remodelación de las espinas dendríticas y la formación de la memoria espacial (3). El papel de RyR3 en la función neuronal ha sido corroborado por ratones que carecen de RyR3, que demuestran una función motora normal, pero poseen numerosos defectos conductuales y sociales (4). \n\u003cb\u003eNombres alternativos\u003c\/b\u003e\n CCO; enfermedad del núcleo central del músculo; MHS; MHS1; PPP1R137; proteína fosfatasa 1, subunidad reguladora 137; receptor de rianodina 1; receptor de rianodina 1 (esquelético); receptor de rianodina tipo 1; RYDR; RYR; RYR-1; RYR1; canal de liberación de calcio del retículo sarcoplásmico; canal de liberación de calcio del músculo esquelético; receptor de rianodina del músculo esquelético; receptor de rianodina de tipo músculo esquelético; SKRR; receptor de rianodina tipo 1; receptor de rianodina similar al tipo 1\n\n \u003cb\u003eEspecificación\u003c\/b\u003e\n\n REACTIVIDAD: HMR\n SENSIBILIDAD: Endógena\n Peso molecular (kDa): ~560\n Fuente\/Isotipo: IgG de conejo","brand":"CST","offers":[{"title":"Default Title","offer_id":46797641613481,"sku":"19443SF","price":0.99,"currency_code":"USD","in_stock":true}],"url":"https:\/\/iright.com\/es\/products\/cst-19443sf","provider":"Iright","version":"1.0","type":"link"}