CST, 20892SF, anticuerpo monoclonal de conejo contra la frataxina (F4V2S) (libre de BSA y azida)

Anticuerpo monoclonal para el estudio de la frataxina. Validado para Western Blot e inmunohistoquímica (parafina). Altamente específico y rigurosamente validado internamente, el anticuerpo monoclonal de conejo contra la frataxina (F4V2S) (libre de BSA y azida) (CST n.° 20892) está listo para su envío. Información de uso del producto Este producto es la versión sin portadores del producto n.° 64668. Todos los datos se generaron utilizando el mismo clon de anticuerpo en la formulación estándar, que contiene BSA y glicerol. Esta formulación es ideal para tecnologías que requieren un marcaje de anticuerpos especializado o personalizado, incluyendo fluoróforos, metales, lantánidos y oligonucleótidos. No se recomienda para ensayos ChIP, ChIP-seq, CUT&RUN o CUT&Tag. Si necesita una formulación sin portadores para la determinación del perfil de cromatina, contáctenos. El usuario final debe determinar las diluciones/concentraciones óptimas. Los anticuerpos sin BSA ni azida se someten a pruebas de control de calidad mediante cromatografía de exclusión por tamaño (SEC) para determinar la integridad de los anticuerpos. Formulación Se suministra en PBS 1X (10 mM Na₂HPO₄, 3 mM KCl, 2 mM KH₂PO₄ y 140 mM NaCl (pH 7,8)). Libre de BSA y azida. Para la formulación estándar de este producto, consulte el producto n.° 64668. Almacenamiento Conservar a -20 °C. Este producto se congela a -20 °C, por lo que se recomienda alicuotarlo en viales de un solo uso para evitar múltiples ciclos de congelación/descongelación. Puede presentarse un ligero precipitado que se disuelve agitando suavemente en vórtex. Esto no afectará la eficacia de los anticuerpos. Especificidad / Sensibilidad El anticuerpo monoclonal de conejo (libre de BSA y azida) contra la frataxina (F4V2S) reconoce los niveles endógenos de la proteína frataxina total. La reactividad cruzada entre especies para la inmunohistoquímica (IHC-P) es solo en humanos. Reactividad de las especies: humano, ratón Fuente / Purificación El anticuerpo monoclonal se produce inmunizando animales con proteína recombinante específica del extremo carboxiterminal de la proteína frataxina humana. Fondo La frataxina es una proteína mitocondrial altamente conservada y de expresión ubicua, implicada en el ensamblaje del grupo hierro-sulfuro (ISC) y la homeostasis del hierro. Sintetizada como una proteína precursora citosólica de 210 aminoácidos, la frataxina experimenta una maduración proteolítica en dos pasos antes de translocarse a la mitocondria (1). Las funciones de la frataxina en la mitocondria aún no se han dilucidado por completo, aunque se ha sugerido que actúa como chaperona de hierro y activadora de la transferencia de persulfuro desde la cisteína desulfurasa NFS1 a la proteína de andamiaje ISCU, lo cual ocurre en las primeras etapas del ensamblaje del ISC. Los niveles adecuados de expresión de frataxina son vitales para la supervivencia celular, como lo demuestra el hecho de que la pérdida completa de esta proteína es letal en embriones de ratones. En humanos, la expansión de repeticiones de GAA en el primer intrón del gen de la frataxina ( ) resulta en una reducción en sus niveles de expresión de proteína, lo que lleva al desarrollo de la ataxia de Friedreich (FRDA). FRDA es un trastorno neurodegenerativo de inicio temprano y la forma hereditaria más común de ataxia, que afecta a 1 de cada 50.000 personas. La regulación negativa de la frataxina en FRDA resulta en la acumulación de hierro mitocondrial y especies reactivas de oxígeno (ROS), disfunción mitocondrial y ferroptosis. Los pacientes con FRDA presentan una miríada de síntomas, que incluyen trastornos de la marcha, miocardiopatía, debilidad muscular y mayor incidencia de diabetes. Los individuos con repeticiones de GAA más altas muestran una aparición más grave y temprana de los síntomas (2-4). Nombres alternativos CyaY; d-FXN; FA; FARR; frataxina; forma intermedia de la frataxina; forma madura de la frataxina; frataxina mitocondrial; frataxina (56-210); frataxina (78-210); frataxina (81-210); FRDA; proteína de la ataxia de Friedreich; FXN; i-FXN; m56-FXN; m78-FXN; m81-FXN; MGC57199; X25 Especificación REACTIVIDAD: HM SENSIBILIDAD: Endógena Peso molecular (kDa): Longitud completa 23 - Intermedio 17 - Maduro 14 Fuente/Isotipo: IgG de conejo