CST, 23187SF, Anticuerpo monoclonal de conejo, Ataxina-2 (E3B3Z) (libre de BSA y azida)

Anticuerpo monoclonal para el estudio de la ataxina-2. Validado para Western Blot. Altamente específico y rigurosamente validado internamente, el anticuerpo monoclonal de conejo para la ataxina-2 (E3B3Z) (libre de BSA y azida) (CST n.° 23187) está listo para su envío. Información de uso del producto Este producto es la versión sin portadores del producto n.° 35121. Todos los datos se generaron utilizando el mismo clon de anticuerpo en la formulación estándar, que contiene BSA y glicerol. Esta formulación es ideal para tecnologías que requieren un marcaje de anticuerpos especializado o personalizado, incluyendo fluoróforos, metales, lantánidos y oligonucleótidos. No se recomienda para ensayos ChIP, ChIP-seq, CUT&RUN o CUT&Tag. Si necesita una formulación sin portadores para la determinación del perfil de cromatina, contáctenos. El usuario final debe determinar las diluciones/concentraciones óptimas. Los anticuerpos sin BSA ni azida se someten a pruebas de control de calidad mediante cromatografía de exclusión por tamaño (SEC) para determinar la integridad de los anticuerpos. Formulación Se suministra en PBS 1X (10 mM de Na₂HPO₄, 3 mM de KCl, 2 mM de KH₂PO₄ y 140 mM de NaCl (pH 7,8)). Libre de BSA y azida. Para la formulación estándar de este producto, consulte el producto n.° 35121. Almacenamiento Conservar a -20 °C. Este producto se congela a -20 °C, por lo que se recomienda alicuotarlo en viales de un solo uso para evitar múltiples ciclos de congelación/descongelación. Puede presentarse un ligero precipitado que se disuelve agitando suavemente en vórtex. Esto no afectará la eficacia de los anticuerpos. Especificidad / Sensibilidad El mAb de conejo Ataxina-2 (E3B3Z) (libre de BSA y azida) reconoce los niveles endógenos de la proteína ataxina-2 total. Este anticuerpo puede reconocer una banda inespecífica de origen desconocido a 18 kDa en muestras de roedores. Reactividad de las especies: humano, ratón, rata, mono Fuente / Purificación El anticuerpo monoclonal se produce inmunizando animales con un péptido sintético correspondiente a los residuos que rodean Val1055 de la proteína ataxina-2 humana. Fondo La ataxia espinocerebelosa tipo 2 (SCA2), un trastorno neurodegenerativo autosómico dominante letal, se caracteriza por dificultad para hablar, pérdida de coordinación en las extremidades y anomalías en la marcha resultantes de la degeneración de las células de Purkinje cerebelosas y un subconjunto de neuronas del tronco encefálico (1,2). La SCA2 es causada por una expansión excesiva de repeticiones de poliglutamina (poliQ) en la región codificante N-terminal del gen, que codifica la proteína ataxina-2 (2). Las repeticiones poliQ de longitud intermedia también se han identificado como un factor de riesgo para la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) (3-5). La ataxina-2 es una proteína de unión al ARN (RBP) de expresión ubicua que desempeña un papel importante en la estabilidad y la traducción del ARN (6,7). La ataxina-2 puede experimentar separación de fase líquido-líquido y se recluta con frecuencia hacia focos citoplasmáticos conocidos como gránulos de estrés (GS), que son gránulos de ribonucleoproteína (RNP) formados en sitios de traducción de ARNm estancada (8,9). También se ha demostrado que la ataxina-2 promueve el ensamblaje de gránulos neuronales de RNP necesarios para la formación de la memoria a largo plazo (10). Se plantea la hipótesis de que las repeticiones poliQ expandidas en la ataxina-2 mutante promueven la agregación y degeneración aberrante de proteínas en las neuronas de Purkinje. De hecho, se ha demostrado que la ataxina-2 interactúa con TDP43, otro RBP que se asocia frecuentemente con agregados patológicos y cuerpos de inclusión en la ELA y la demencia frontotemporal (DFT) (3,11-14). Actualmente no está claro si la ataxina-2 mutante impulsa la neurodegeneración mediante ganancia de función tóxica o pérdida de la función fisiológica, y se necesita más investigación en este área (15). Sin embargo, el uso terapéutico de la ataxina-2 ha demostrado ser inicialmente prometedor, ya que los oligonucleótidos antisentido contra la ataxina-2 mejoran la función motora en modelos de ratón SCA2 y aumentan la supervivencia en modelos de ratón ELA (16,17). Nombres alternativos Ataxina 2; Ataxina-2; ATX2; ATXN2; FLJ46772; SCA2; Proteína de la ataxia espinocerebelosa tipo 2; TNRC13; proteína del gen 13 que contiene repetición de trinucleótidos Especificación REACTIVIDAD: HMR Mk SENSIBILIDAD: Endógena Peso molecular (kDa): 150 Fuente/Isotipo: IgG de conejo