{"product_id":"cst-56098s","title":"Anticuerpo monoclonal de conejo CST, 56098S, COL4A3BP (F5U2Y)","description":"Anticuerpo monoclonal para el estudio de COL4A3BP. Validado para Western Blot. Disponible en dos tamaños. Altamente específico y rigurosamente validado internamente, el anticuerpo monoclonal de conejo COL4A3BP (F5U2Y) (CST n.° 56098) está listo para su envío.\n\n \u003cb\u003eInformación de uso del producto\u003c\/b\u003e\n Western Blot: 1:1000\n \u003cb\u003eAlmacenamiento\u003c\/b\u003e\n Se suministra en 10 mM de HEPES sódico (pH 7,5), 150 mM de NaCl, 100 µg\/mL de BSA, 50 % de glicerol y menos del 0,02 % de azida sódica. Conservar a -20 °C. No alicuotar el anticuerpo.\n \u003cb\u003eProtocolo\u003c\/b\u003e\n Protocolos disponibles: Western Blot\n \u003cb\u003eEspecificidad \/ Sensibilidad\u003c\/b\u003e\n El anticuerpo monoclonal de conejo COL4A3BP (F5U2Y) reconoce niveles endógenos de la proteína COL4A3BP total.\n Reactividad de las especies: humano, ratón, rata, mono\n \u003cb\u003eFuente \/ Purificación\u003c\/b\u003e\n El anticuerpo monoclonal se produce inmunizando animales con un péptido sintético correspondiente a los residuos cercanos al extremo carboxiterminal de la proteína COL4A3BP humana.\n \u003cb\u003eFondo\u003c\/b\u003e \nEl transporte no vesicular de ceramida desde el retículo endoplasmático (RE) hasta el Golgi requiere la actividad de la proteína de unión al colágeno tipo IV alfa-3 (COL4A3BP), también conocida como proteína de transferencia de ceramida (CERT1) o proteína de transferencia de lípidos relacionada con StAR 11 (StARD11) (1). COL4A3BP contiene un dominio de homología de pleckstrina (PH) N-terminal que dirige la proteína al Golgi, un dominio FFAT central que se une directamente a las proteínas del RE VAPA y VAPB, y un dominio START C-terminal que extrae la ceramida de las membranas del RE (1-3). La fosforilación de COL4A3BP en Ser132 por la proteína quinasa D reduce la actividad de COL4A3BP al inducir una interacción autoinhibitoria entre los dominios PH y START (4,5). La activación de COL4A3BP sensible a esteroles requiere la desfosforilación en Ser132 e interacciones directas con la proteína de unión a oxisterol (OSBP) y VAPA (5,6). El silenciamiento de COL4A3BP sensibiliza las células al estrés del RE (7) y provoca la deslocalización de las ceramidas en las mitocondrias, alterando las membranas mitocondriales (3). Mutaciones como Ser132Leu o Gly243Arg potencian la actividad de la proteína, lo que provoca la localización constitutiva en el aparato de Golgi y la alteración de la homeostasis de los esfingolípidos (8,9). Estas mutaciones se asocian con la discapacidad intelectual (DI) hereditaria en humanos (8,9). \n\u003cb\u003eNombres alternativos\u003c\/b\u003e\n C43BP; proteína de transferencia de ceramida; transportador de ceramida; transportador de ceramida 1; CERT; CERT1; CERTL; COL4A3BP; proteína de unión a colágeno tipo IV alfa 3; proteína de unión a colágeno tipo IV alfa 3 (antígeno Goodpasture); FLJ20597; proteína de unión al antígeno Goodpasture; GPBP; hCERT; proteína de transferencia de lípidos CERTL; MRD34; dominio de transferencia de lípidos relacionado con StAR (START) que contiene 11; proteína de transferencia de lípidos relacionada con StAR 11; STARD11; dominio START que contiene 11; proteína que contiene el dominio START 11\n\n \u003cb\u003eEspecificación\u003c\/b\u003e\n\n REACTIVIDAD: HMR Mk\n SENSIBILIDAD: Endógena\n Peso molecular (kDa): 80\n Fuente\/Isotipo: IgG de conejo","brand":"CST","offers":[{"title":"Default Title","offer_id":46799822946473,"sku":"56098S","price":0.99,"currency_code":"USD","in_stock":true}],"url":"https:\/\/iright.com\/es\/products\/cst-56098s","provider":"Iright","version":"1.0","type":"link"}