CST، 13950T، جسم مضاد أحادي النسيلة من الأرانب لوحدة بيتا 1 لقناة الصوديوم (D4Z2N)

جسم مضاد أحادي النسيلة لدراسة SCN1B. مُعتمد للاستخدام في تقنية Western Blotting وتقنية الترسيب المناعي. متوفر بحجمين. جسم مضاد أحادي النسيلة من الأرانب (CST #13950) عالي التخصص ومُعتمد بدقة داخلية، خاص بالوحدة الفرعية بيتا 1 لقناة الصوديوم (D4Z2N)، جاهز للشحن. معلومات استخدام المنتج اللطخة الغربية: 1:1000 الترسيب المناعي: 1:50 تخزين يُزوَّد في محلول يحتوي على 10 ملي مولار من هيبس الصوديوم (الأس الهيدروجيني 7.5)، و150 ملي مولار من كلوريد الصوديوم، و100 ميكروغرام/مل من ألبومين المصل البقري، و50% جلسرين، وأقل من 0.02% أزيد الصوديوم. يُحفظ في درجة حرارة -20 درجة مئوية. لا تُقسِّم الأجسام المضادة إلى أجزاء. بروتوكول البروتوكولات المتاحة: لطخة ويسترن، الترسيب المناعي النوعية / الحساسية يتعرف الجسم المضاد أحادي النسيلة للأرانب Na Channel beta1 Subunit (D4Z2N) على المستويات الداخلية لبروتين الوحدة الفرعية β1 لقناة الصوديوم. التفاعل مع الأنواع: الإنسان، الفأر، الجرذ المصدر / التنقية يتم إنتاج الأجسام المضادة وحيدة النسيلة عن طريق تحصين الحيوانات بببتيد اصطناعي يتوافق مع البقايا القريبة من الطرف الكربوكسيلي لبروتين الوحدة الفرعية β1 لقناة الصوديوم البشرية. خلفية تتكون قنوات الصوديوم ذات البوابات الفولتية (VGSCs) في الثدييات من وحدة فرعية α مُكوِّنة للمسام ووحدة فرعية واحدة أو أكثر من الوحدات الفرعية β التنظيمية (1). تشفر أربعة جينات منفصلة (SCN1B-SCN4B) الوحدات الفرعية β الخمس في الثدييات: β1، β1B، β2، β3، وβ4. بشكل عام، تُعد بروتينات الوحدة الفرعية β بروتينات غشائية من النوع الأول، باستثناء بروتين β1B المُفرَز (راجع 2). تنظم الوحدات الفرعية β فتح وإغلاق الوحدة الفرعية α وحركيتها، مما يتحكم في استثارة الخلية (3، 4). كما تعمل الوحدات الفرعية β لقنوات الصوديوم كجزيئات التصاق خلوي من عائلة الغلوبولين المناعي (Ig) التي تنظم التصاق الخلايا وهجرتها (5، 6). تكشف أبحاث إضافية عن معالجة متسلسلة لبروتينات الوحدة الفرعية بيتا بواسطة إنزيم بيتا سيكريتاز (BACE1) وإنزيم غاما سيكريتاز، مما يؤدي إلى انفصال النطاق الخارجي للوحدة الفرعية بيتا وتكوين جزء طرفي كربوكسيلي داخل الخلية (CTF). يُعتقد أن تكوين هذا الجزء الطرفي الكربوكسيلي يلعب دورًا في التصاق الخلايا وهجرتها (7، 8). تُظهر دراسات متعددة وجود صلة بين طفرات جين الوحدة الفرعية بيتا وعدد من الاضطرابات، بما في ذلك الصرع، واضطراب نظم القلب، والتصلب المتعدد، والاضطرابات النفسية العصبية، والاعتلال العصبي، والألم الالتهابي، والسرطان (9-13). تلعب الوحدة الفرعية بيتا 1 لقناة الصوديوم (SCN1B) دورًا حاسمًا في هجرة الخلايا العصبية وتوجيهها أثناء نمو الدماغ (14). ترتبط الطفرات في الجين المقابل بالصرع المعمم المصحوب بنوبات حموية زائد 1 (15)، ومتلازمة بروجادا (16)، والرجفان الأذيني العائلي (17). وتؤدي طفرة فقدان الوظيفة إلى شكل حاد من اعتلال الدماغ الصرعي لدى الأطفال يُعرف باسم متلازمة درافيت (18). أسماء بديلة ATFB13؛ BRGDA5؛ EIEE52؛ GEFSP1؛ SCN1B؛ الوحدة الفرعية بيتا-1 لقناة الصوديوم؛ الوحدة الفرعية بيتا-1 لقناة الصوديوم؛ الوحدة الفرعية بيتا من النوع الأول لقناة الصوديوم ذات البوابة الفولتية؛ بيتا من النوع الأول لقناة الصوديوم ذات البوابة الفولتية؛ الوحدة الفرعية بيتا 1 لقناة الصوديوم ذات البوابة الفولتية مواصفة التفاعل: HMR الحساسية: داخلية المنشأ الوزن الجزيئي (كيلودالتون): 38 المصدر/النمط المصلي: IgG الأرنب