CST, 20892SF, Frataxin (F4V2S) جسم مضاد أحادي النسيلة من الأرانب (خالي من BSA والأزيد)

جسم مضاد أحادي النسيلة لدراسة بروتين فراتاكسين. تم التحقق من صحته لتحليل البروتينات باستخدام تقنية ويسترن بلوت والكيمياء النسيجية المناعية (البارافين). يتميز هذا الجسم المضاد أحادي النسيلة من الأرانب (F4V2S) لبروتين فراتاكسين (خالٍ من الألبومين البقري والأزيد) (رقم CST #20892) بدقة عالية وتم التحقق من صحته داخليًا، وهو جاهز للشحن. معلومات استخدام المنتج هذا المنتج هو نسخة خالية من الحامل من المنتج رقم 64668. تم توليد جميع البيانات باستخدام نفس مستنسخ الجسم المضاد في التركيبة القياسية التي تحتوي على ألبومين المصل البقري (BSA) والجلسرين. هذه التركيبة مثالية للاستخدام مع التقنيات التي تتطلب وسمًا متخصصًا أو مخصصًا للأجسام المضادة، بما في ذلك الفلوروفورات والمعادن واللانثانيدات والأوليغونوكليوتيدات. لا يُنصح باستخدامها في فحوصات ChIP وChIP-seq وCUT&RUN وCUT&Tag. إذا كنت بحاجة إلى تركيبة خالية من الحامل لتحليل الكروماتين، فيُرجى التواصل معنا. يجب على المستخدم النهائي تحديد التخفيفات/التركيزات المثلى. تخضع الأجسام المضادة الخالية من ألبومين المصل البقري (BSA) والأزيد لاختبارات مراقبة الجودة باستخدام كروماتوغرافيا الاستبعاد الحجمي (SEC) لتحديد سلامة الجسم المضاد. التركيبة متوفر في محلول فوسفات ملحي (PBS) بتركيز 1X (10 ملي مولار Na₂HPO₄، 3 ملي مولار KCl، 2 ملي مولار KH₂PO₄، و140 ملي مولار NaCl (الأس الهيدروجيني 7.8)). خالٍ من ألبومين المصل البقري (BSA) والأزيد. للاطلاع على التركيبة القياسية لهذا المنتج، يُرجى مراجعة المنتج رقم 64668. تخزين يُحفظ في درجة حرارة -20 درجة مئوية. يتجمد هذا المنتج عند درجة حرارة -20 درجة مئوية، لذا يُنصح بتقسيمه إلى أجزاء في قوارير للاستخدام الفردي لتجنب تكرار دورات التجميد والذوبان. قد تظهر رواسب طفيفة، ويمكن إذابتها بالرجّ الخفيف. لن يؤثر ذلك على فعالية الأجسام المضادة. النوعية / الحساسية يتعرف الجسم المضاد أحادي النسيلة للأرانب (F4V2S) الخاص ببروتين فراتاكسين (خالٍ من الألبومين البقري والأزيد) على المستويات الداخلية لبروتين فراتاكسين الكلي. يقتصر التفاعل المتبادل مع الأنواع في تقنية IHC-P على الإنسان فقط. التفاعل مع الأنواع: الإنسان، الفأر المصدر / التنقية يتم إنتاج الأجسام المضادة وحيدة النسيلة عن طريق تحصين الحيوانات ببروتين معاد تركيبه خاص بالنهاية الكربوكسيلية لبروتين فراتاكسين البشري. خلفية الفراتاكسين بروتين ميتوكوندري عالي الحفظ، يُعبر عنه في جميع أنحاء الخلية، ويشارك في تجميع عناقيد الحديد والكبريتيد (ISC) والحفاظ على توازن الحديد. يُصنّع الفراتاكسين كبروتين طليعي سيتوبلازمي مكون من 210 حمض أميني، ويخضع لعملية نضج بروتيني على مرحلتين قبل انتقاله إلى الميتوكوندريا (1). لم تُكشف وظائف الفراتاكسين في الميتوكوندريا بشكل كامل بعد، على الرغم من أنه يُعتقد أنه يعمل كبروتين مرافق للحديد ومنشط لنقل البيرسلفيد من إنزيم نازع الكبريت من السيستين NFS1 إلى البروتين الهيكلي ISCU، والذي يحدث في المراحل المبكرة من تجميع عناقيد الحديد والكبريتيد. تُعد مستويات التعبير المناسبة للفراتاكسين حيوية لبقاء الخلية، كما يتضح من حقيقة أن الفقدان الكامل لهذا البروتين يؤدي إلى موت الأجنة في الفئران. في البشر، يؤدي تكرار تسلسل GAA في الإنترون الأول من جين فراتاكسين (Frataxin) إلى انخفاض مستويات التعبير البروتيني له، مما يُفضي إلى الإصابة برنح فريدريك (FRDA). يُعد رنح فريدريك اضطرابًا عصبيًا تنكسيًا مبكر الظهور، وهو الشكل الوراثي الأكثر شيوعًا للرنح، إذ يُصيب شخصًا واحدًا من بين كل 50,000 شخص. ويؤدي انخفاض مستوى بروتين فراتاكسين في رنح فريدريك إلى تراكم الحديد وأنواع الأكسجين التفاعلية (ROS) في الميتوكوندريا، واختلال وظائفها، وموت الخلايا الحديدي (ferroptosis). يُعاني مرضى رنح فريدريك من أعراض عديدة، تشمل اضطرابات المشي، واعتلال عضلة القلب، وضعف العضلات، وزيادة احتمالية الإصابة بداء السكري. ويُظهر الأفراد الذين لديهم عدد أكبر من تكرارات GAA أعراضًا أكثر حدة وظهورًا مبكرًا للأعراض (2-4). أسماء بديلة CyaY؛ d-FXN؛ FA؛ FARR؛ فراتاكسين؛ الشكل الوسيط للفراتاكسين؛ الشكل الناضج للفراتاكسين؛ فراتاكسين الميتوكوندري؛ فراتاكسين (56-210)؛ فراتاكسين (78-210)؛ فراتاكسين (81-210)؛ FRDA؛ بروتين ترنح فريدريك؛ FXN؛ i-FXN؛ m56-FXN؛ m78-FXN؛ m81-FXN؛ MGC57199؛ X25 مواصفة التفاعل: HM الحساسية: داخلية المنشأ الوزن الجزيئي (كيلودالتون): كامل الطول 23 - متوسط ​​17 - ناضج 14 المصدر/النمط المصلي: IgG الأرنب