CST، 2773S، جسم مضاد لهنتنغتين

جسم مضاد متعدد النسائل لدراسة بروتين الهنتنغتين. تم التحقق من صحته باستخدام تقنية ويسترن بلوت وتقنية الترسيب المناعي. يتميز هذا الجسم المضاد للهنتنغتين (رقم CST #2773) بدقة عالية وتم التحقق من صحته داخليًا، وهو جاهز للشحن. معلومات استخدام المنتج اللطخة الغربية: 1:1000 الترسيب المناعي: 1:50 تخزين يُزوَّد المنتج في محلول يحتوي على 10 ملي مولار من هيبس الصوديوم (الأس الهيدروجيني 7.5)، و150 ملي مولار من كلوريد الصوديوم، و100 ميكروغرام/مل من ألبومين المصل البقري، و50% من الجلسرين. يُحفظ في درجة حرارة -20 درجة مئوية. لا تُقسِّم الأجسام المضادة إلى أجزاء. بروتوكول البروتوكولات المتاحة: لطخة ويسترن، الترسيب المناعي النوعية / الحساسية يكشف الجسم المضاد للهنتنغتين عن المستويات الداخلية لبروتين الهنتنغتين الكلي. التفاعل مع الأنواع: الإنسان، الفأر، الجرذ المصدر / التنقية تُنتَج الأجسام المضادة متعددة النسائل عن طريق تحصين الحيوانات بببتيد اصطناعي يُطابق الأحماض الأمينية المحيطة بالبرولين 1218 من بروتين الهنتنغتين البشري. وتُنقّى الأجسام المضادة باستخدام كروماتوغرافيا تقارب البروتين A والببتيد. خلفية مرض هنتنغتون (HD) هو اضطراب عصبي تنكسي مميت يتميز باضطرابات نفسية وإدراكية وحركية. يتضمن المرض العصبي في هنتنغتون تدهورًا انتقائيًا لمجموعات فرعية عصبية محددة، بما في ذلك الخلايا العصبية الغاباوية في الجسم المخطط وتلك الموجودة في القشرة المخية (1،2). لطالما كان التحليل الجيني لمرض هنتنغتون الدراسة الرائدة في مجال الأمراض العصبية الوراثية، بدءًا من تحديد الموقع الكروموسومي الأولي وصولًا إلى تحديد الجين. الهنتنغتين هو بروتين سيتوبلازمي كبير (340-350 كيلو دالتون) قد يشارك في عدد من الوظائف الخلوية مثل النسخ، والتكوين الجنيني، وتكوين الخلايا العصبية، ونقل الإشارات العصبية، والنقل المحوري، وتحديد موقع الخلايا العصبية، والاستماتة الخلوية (2،3). يحتوي الجين لدى الأفراد غير المصابين على ما بين 6 و34 تكرارًا لثلاثية النوكليوتيدات CAG، ويؤدي تجاوز هذا النطاق إلى ظهور أعراض المرض. توجد علاقة عكسية قوية بين عمر ظهور المرض لدى المرضى وعدد تكرارات CAG في جين الهنتنغتين، والتي تشفر سلسلة من ببتيدات البولي جلوتامين (1، 2). يخضع بروتين الهنتنغتين لتعديلات ما بعد الترجمة عديدة، تشمل الفسفرة، واليوبيكويتين، والسومويليشن، والبالميتوين، والانقسام (2). يمكن لفسفرة سيرين 421 بواسطة Akt أن تُعاكس جزئيًا السمية الناتجة عن امتداد سلسلة البولي جلوتامين. يرتبط تباين تعبير Akt في الدماغ بالاختلافات الإقليمية في فسفرة بروتين الهنتنغتين؛ ويرتبط هذا النمط عكسيًا بالمناطق الأكثر تضررًا من التنكس في الدماغ المصاب (2). تتمثل إحدى الخطوات الرئيسية في المرض في الانقسام البروتيني لبروتين الهنتنغتين إلى شظايا طرفية أمينية تحتوي على تكرارات جلوتامين ممتدة، وتنتقل هذه الشظايا إلى النواة. يرتبط انقسام الهنتنغتين بوساطة الكاسبيز عند Asp513 بزيادة تكوين تجمعات البولي غلوتامين وسميتها. ويحمي فسفرة Ser434 بواسطة CDK5 من الانقسام (2،3). أسماء بديلة داء هنتنغتون؛ بروتين داء هنتنغتون؛ هنتنغتين؛ هنتنغتين، الجزء الطرفي الأميني الميرستويلي؛ بروتين داء هنتنغتون؛ IT15؛ LOMARS مواصفة التفاعل: HMR الحساسية: داخلية المنشأ الوزن الجزيئي (كيلودالتون): 350 المصدر: أرنب