CST، 33422S، NPC1 (E7S4N) جسم مضاد أحادي النسيلة من الأرانب

جسم مضاد أحادي النسيلة لدراسة NPC1. مُعتمد للاستخدام في تقنيات Western Blotting، والكيمياء النسيجية المناعية (البارافين)، والتألق المناعي (الكيمياء الخلوية المناعية). متوفر بحجمين. يتميز الجسم المضاد أحادي النسيلة NPC1 (E7S4N) المُستخلص من الأرانب (CST #33422) بدقة عالية وتخصص مُعتمد داخليًا، وهو جاهز للشحن. معلومات استخدام المنتج اللطخة الغربية: 1:1000 الكيمياء المناعية النسيجية (البارافين): 1:50 - 1:200 التألق المناعي (الكيمياء المناعية الخلوية): 1:800 - 1:1600 تخزين يُزوَّد هذا المنتج في محلول يحتوي على 10 ملي مولار من هيبس الصوديوم (الأس الهيدروجيني 7.5)، و150 ملي مولار من كلوريد الصوديوم، و100 ميكروغرام/مل من ألبومين المصل البقري، و50% جلسرين، وأقل من 0.02% أزيد الصوديوم. يُحفظ في درجة حرارة -20 درجة مئوية. لا تُقسِّم الأجسام المضادة إلى أجزاء. بروتوكول البروتوكولات المتاحة: لطخة ويسترن، الكيمياء المناعية النسيجية (البارافين)، التألق المناعي (الكيمياء المناعية الخلوية) النوعية / الحساسية يتعرف الجسم المضاد أحادي النسيلة NPC1 (E7S4N) الأرنبي على المستويات الداخلية لبروتين NPC1 الكلي. التفاعل مع الأنواع: الإنسان، الفأر، الجرذ المصدر / التنقية يتم إنتاج الأجسام المضادة وحيدة النسيلة عن طريق تحصين الحيوانات بببتيد اصطناعي يتوافق مع البقايا المحيطة بـ Arg1266 من بروتين NPC1 البشري. خلفية مرض نيمان-بيك من النوع C (NPC) هو مرض تخزين الليزوزومات، حيث يُحتجز الكوليسترول المُبتلع في الليزوزومات المتأخرة (LEs/Ls) نتيجة طفرات في أحد الجينين أو ، اللذين يُشفّران بروتين NPC1 (نيمان-بيك من النوع C1) أو NPC2 (نيمان-بيك من النوع C2) (1،2). يُعد NPC1 بروتينًا غشائيًا متعدد المرور يقع على غشاء الليزوزومات المتأخرة، بينما يقع NPC2 في تجويف الحويصلات. يرتبط NPC2 مباشرةً بالكوليسترول غير المؤستر المحتجز في التجويف، وينقله إلى النطاق الطرفي N لبروتين NPC1 المرتبط بالغشاء. يتفاعل الكوليسترول لاحقًا مع نطاق استشعار الستيرول في NPC1، ثم يُصدّر من الليزوزومات المتأخرة إلى جهاز جولجي أو الشبكة الإندوبلازمية أو الغشاء البلازمي (3،4). في الخلايا التي تعاني من خلل في وظيفة بروتين NPC1، يُحتجز الكوليسترول في الليزوزوم، مما يؤدي إلى خلل في وظيفة الليزوزوم وظهور مرض NPC. ويؤدي فقدان وظيفة NPC1 إلى تنكس عصبي تدريجي (5)، والتهاب عصبي، وعيوب في الميالين، وأمراض كبدية حادة لدى حديثي الولادة، وفشل رئوي، وخلل في الجهاز المناعي (1، 6، 7). ويرتبط ارتفاع مستوى NPC1 بتطور السرطان ومقاومة الأدوية. وتوفر الكواشف التي تستهدف نشاط NPC1 فرصًا لاستراتيجيات علاجية جديدة (8، 9). أسماء بديلة FLJ98532؛ بروتين نيمان-بيك C1؛ مرض نيمان-بيك، النوع C1؛ NPC؛ ناقل الكوليسترول داخل الخلايا 1 في مرض نيمان-بيك؛ NPC1؛ POGZ؛ SLC65A1؛ بروتين نيمان-بيك C1 المبتور مواصفة التفاعل: HMR الحساسية: داخلية المنشأ الوزن الجزيئي (كيلودالتون): 190 المصدر/النمط المصلي: IgG الأرنب