CST، 35121T، جسم مضاد أحادي النسيلة من الأرانب لبروتين أتاكسين-2 (E3B3Z)

جسم مضاد أحادي النسيلة لدراسة الأتاكسين-2. مُعتمد للاستخدام في تقنية ويسترن بلوت والترسيب المناعي. متوفر بحجمين. يتميز هذا الجسم المضاد أحادي النسيلة للأتاكسين-2 (E3B3Z) المُستخلص من الأرانب (CST #35121) بدقة عالية وتخصص مُعتمد داخليًا، وهو جاهز للشحن. معلومات استخدام المنتج اللطخة الغربية: 1:1000 الترسيب المناعي: 1:50 تخزين يُباع في محلول يحتوي على 10 ملي مولار من هيبس الصوديوم (الأس الهيدروجيني 7.5)، و150 ملي مولار من كلوريد الصوديوم، و100 ميكروغرام/مل من ألبومين المصل البقري، و50% جلسرين، وأقل من 0.02% أزيد الصوديوم. يُحفظ في درجة حرارة -20 درجة مئوية. لا تُقسّم الأجسام المضادة إلى حصص. للحصول على نسخة خالية من الحامل (خالية من ألبومين المصل البقري والأزيد)، يُرجى مراجعة المنتج رقم 23187. بروتوكول البروتوكولات المتاحة: التلطيخ الغربي، الترسيب المناعي النوعية / الحساسية يتعرف الجسم المضاد أحادي النسيلة للأرانب أتاكسين-2 (E3B3Z) على المستويات الداخلية لبروتين أتاكسين-2 الكلي. وقد يتعرف هذا الجسم المضاد على حزمة غير نوعية ذات أصل غير معروف عند 18 كيلو دالتون في عينات القوارض. التفاعل مع الأنواع: الإنسان، الفأر، الجرذ، القرد المصدر / التنقية يتم إنتاج الأجسام المضادة وحيدة النسيلة عن طريق تحصين الحيوانات بببتيد اصطناعي يتوافق مع البقايا المحيطة بـ Val1055 من بروتين أتاكسين-2 البشري. خلفية يُعدّ رنح المخيخ الشوكي من النوع الثاني (SCA2) اضطرابًا عصبيًا تنكسيًا وراثيًا سائدًا مميتًا، يتميز بتداخل الكلام، وفقدان التناسق الحركي للأطراف، واضطرابات المشي الناتجة عن تنكس خلايا بوركنجي المخيخية ومجموعة فرعية من خلايا جذع الدماغ (1، 2). وينجم SCA2 عن تضخم مفرط لتكرارات البولي جلوتامين (polyQ) في المنطقة المشفرة الطرفية N للجين الذي يُشفّر بروتين أتاكسين-2 (2). كما تم تحديد تكرارات polyQ متوسطة الطول كعامل خطر للإصابة بالتصلب الجانبي الضموري (ALS) (3-5). أتاكسين-2 هو بروتين رابط للحمض النووي الريبي (RBP) يُعبّر عنه في جميع أنحاء الجسم، ويلعب دورًا مهمًا في استقرار الحمض النووي الريبي وترجمته (6، 7). يمكن أن يخضع بروتين أتاكسين-2 لانفصال طوري سائل-سائل، وكثيرًا ما يُستقطب إلى بؤر سيتوبلازمية تُعرف باسم حبيبات الإجهاد (SGs)، وهي حبيبات بروتينية نووية ريبوزية (RNP) تتشكل في مواقع توقف ترجمة الحمض النووي الريبوزي الرسول (mRNA) (8، 9). كما ثبت أن أتاكسين-2 يُعزز تجميع حبيبات RNP العصبية الضرورية لتكوين الذاكرة طويلة الأمد (10). يُفترض أن تكرارات البولي كيو المتوسعة في أتاكسين-2 الطافر تُعزز التجمع البروتيني الشاذ والتنكس في خلايا بوركنجي العصبية. في الواقع، ثبت أن أتاكسين-2 يتفاعل مع TDP43، وهو بروتين رابط للحمض النووي الريبوزي (RBP) آخر يرتبط غالبًا بالتجمعات المرضية والأجسام الشاملة في التصلب الجانبي الضموري (ALS) والخرف الجبهي الصدغي (FTD) (3، 11-14). من غير الواضح حاليًا ما إذا كان أتاكسين-2 الطافر يُسبب التنكس العصبي من خلال اكتساب وظيفة سامة أو فقدان الوظيفة الفسيولوجية، وهناك حاجة إلى مزيد من البحث في هذا المجال (15). ومع ذلك، فقد أظهر استهداف أتاكسين-2 علاجيًا نتائج واعدة مبدئيًا، حيث تعمل قليل النوكليوتيدات المضادة لأتاكسين-2 على تحسين الوظيفة الحركية في نماذج الفئران SCA2 وزيادة معدل البقاء على قيد الحياة في نماذج الفئران ALS (16،17). أسماء بديلة أتاكسين 2؛ أتاكسين-2؛ ATX2؛ ATXN2؛ FLJ46772؛ SCA2؛ بروتين رنح المخيخ الشوكي من النوع 2؛ TNRC13؛ بروتين يحتوي على تكرار ثلاثي النوكليوتيدات 13؛ بروتين يحتوي على تكرار ثلاثي النوكليوتيدات 13 مواصفة التفاعل: HMR Mk الحساسية: داخلية المنشأ الوزن الجزيئي (كيلودالتون): 150 المصدر/النمط المصلي: IgG الأرنب