CST، 35396S، جسم مضاد SMCR8

جسم مضاد متعدد النسائل لدراسة SMCR8. تم التحقق من صحته باستخدام تقنية Western Blotting وتقنية الترسيب المناعي. يتميز الجسم المضاد SMCR8 (رقم CST 35396) بدرجة عالية من التخصص، وقد تم التحقق من صحته بدقة داخل الشركة، وهو جاهز للشحن. معلومات استخدام المنتج اللطخة الغربية: 1:1000 الترسيب المناعي: 1:50 تخزين يُزوَّد المنتج في محلول يحتوي على 10 ملي مولار من هيبس الصوديوم (الأس الهيدروجيني 7.5)، و150 ملي مولار من كلوريد الصوديوم، و100 ميكروغرام/مل من ألبومين المصل البقري، و50% من الجلسرين. يُحفظ في درجة حرارة -20 درجة مئوية. لا تُقسِّم الأجسام المضادة إلى أجزاء. بروتوكول البروتوكولات المتاحة: لطخة ويسترن، الترسيب المناعي النوعية / الحساسية يتعرف الجسم المضاد لـ SMCR8 على المستويات الداخلية لبروتين SMCR8 الكلي. ويتم الكشف عن حزمة ذات أصل غير معروف عند حوالي 70 كيلو دالتون. التفاعل مع الأنواع: الإنسان، الفأر، الجرذ المصدر / التنقية تُنتَج الأجسام المضادة متعددة النسائل عن طريق تحصين الحيوانات بببتيد اصطناعي يُطابق الأحماض الأمينية المحيطة بالألانين 540 من بروتين SMCR8 البشري. وتُنقّى الأجسام المضادة باستخدام كروماتوغرافيا تقارب البروتين A والببتيد. خلفية تم تصنيف SMCR8 (المنطقة الكروموسومية 8 لمتلازمة سميث-ماجينيس) كعضو في عائلة نطاقات DENN (المعبر عنها بشكل تفاضلي في الخلايا الطبيعية والخلايا السرطانية)، والتي تعمل عادةً في نقل الغشاء داخل الخلايا كعوامل تبادل غوانين لبروتينات Rab GTPases (1). وقد وُجد حذف هذا الجين لدى مرضى متلازمة سميث-ماجينيس، وهي اضطراب نمائي نادر (2، 3). يتفاعل SMCR8 مع بروتين DENN آخر، وهو C9orf72، ومع البروتين WDR41 الذي يحتوي على تكرارات WD، واللذان يعملان كعامل تبادل غوانين لبروتيني Rab8a وRab39b، وينظمان عملية الالتهام الذاتي (4). ومن المثير للاهتمام أن C9orf72 يرتبط أيضًا بأمراض تنكسية عصبية، بما في ذلك التصلب الجانبي الضموري (ALS) والخرف الجبهي الصدغي (FTD) (5، 6). وقد وُجد أن لـ C9orf72 وSMCR8 أدوارًا متعددة في الالتهام الذاتي وإشارات الليزوزومات (راجع 7). يمكن فسفرة SMCR8 بواسطة كينازات لها أدوار في الالتهام الذاتي، بما في ذلك TBK1 وULK1 (4). في الواقع، يرتبط المركب الذي يحتوي على C9orf72 وSMCR8 وWDR41 بمركب ULK1 الضروري لبدء الالتهام الذاتي (8). علاوة على ذلك، وُجد أن SMCR8، في فحص RNAi، يُنظم نشاط ULK1 وبدء ونضج الجسيمات الالتهامية الذاتية (9). وقد أدى تثبيط SMCR8 إلى ظهور أنماط ظاهرية التهابية ومناعية ذاتية، بالإضافة إلى تثبيط الالتهام الذاتي، وزيادة نشاط mTORC1 وAkt، وانخفاض تكوين الليزوزومات (10-13). أسماء بديلة DENND8A؛ FLJ34716؛ FLJ60657؛ بروتين تبادل النيوكليوتيدات الغوانينية SMCR8؛ SMCR8؛ الوحدة الفرعية لمركب SMCR8-C9orf72؛ بروتين الجين المرشح 8 لمنطقة الكروموسوم لمتلازمة سميث-ماجينيس؛ منطقة الكروموسوم المرشحة 8 لمتلازمة سميث-ماجينيس مواصفة التفاعل: HMR الحساسية: داخلية المنشأ الوزن الجزيئي (كيلودالتون): 140-150 المصدر: أرنب