Product Description
جسم مضاد أحادي النسيلة لدراسة بروتين FLCN. مُعتمد للاستخدام في تقنية Western Blotting وتقنية الترسيب المناعي. متوفر بحجمين. يتميز هذا الجسم المضاد أحادي النسيلة المُستخلص من الأرانب (D14G9) لبروتين FLCN (CST #3697) بدقة عالية وتخصص مُعتمد داخليًا، وهو جاهز للشحن.
معلومات استخدام المنتج
اللطخة الغربية: 1:1000
الترسيب المناعي: 1:100
تخزين
يُزوَّد في محلول يحتوي على 10 ملي مولار من هيبس الصوديوم (الأس الهيدروجيني 7.5)، و150 ملي مولار من كلوريد الصوديوم، و100 ميكروغرام/مل من ألبومين المصل البقري، و50% جلسرين، وأقل من 0.02% أزيد الصوديوم. يُحفظ في درجة حرارة -20 درجة مئوية. لا تُقسِّم الأجسام المضادة إلى أجزاء.
بروتوكول
البروتوكولات المتاحة: لطخة ويسترن، الترسيب المناعي
النوعية / الحساسية
يكشف الجسم المضاد أحادي النسيلة FLCN (D14G9) Rabbit Monoclonal Antibody عن المستويات الداخلية لبروتين FLCN الكلي.
التفاعل مع الأنواع: الإنسان
المصدر / التنقية
يتم إنتاج الأجسام المضادة وحيدة النسيلة عن طريق تحصين الحيوانات ببروتين FLCN البشري المؤتلف.
خلفية
يُشفّر بروتين الفوليكولين (FLCN) بواسطة جين BHD (بيرت-هوغ-دوب) الذي يُصاب بخلل في متلازمة بيرت-هوغ-دوب، وهي اضطراب يتميز بوجود أورام حميدة في النسيج الضام تُعرف باسم الأورام الليفية الجريبية، وأورام الكلى، وكيسات الرئة (1). تشير أوجه التشابه السريرية بين متلازمة بيرت-هوغ-دوب والاضطرابات المُسببة للأورام الهامارتومية الناتجة عن طفرات جينات Tsc2 وPTEN وLKB1 إلى أن بروتين الفوليكولين قد يكون مهمًا أيضًا في استشعار المغذيات والطاقة عبر مسار mTOR (2). يدعم هذا النموذج دراسات تُظهر وجود ارتباط مباشر بين انخفاض تنظيم جين BHD وانخفاض فسفرة بروتين S6 الريبوسومي المرتبط بـ mTOR (3). تؤدي طفرة جين TSC1 أو TSC2 إلى زيادة نشاط mTOR (4)، بينما يؤدي حذف نظائر Tsc2 وBHD في الخميرة إلى تأثيرات معاكسة على كل من إشارات mTOR وتوازن الأحماض الأمينية (5). تُصاب الفئران المُعدّلة جينيًا بحذف جين BHD بأكياس وأورام في خلايا الكلى تُشبه تلك الموجودة لدى مرضى BHD، بالإضافة إلى انخفاض مستويات بروتين S6 الريبوسومي المُفسفر (3). وبناءً على هذه النتائج، يبدو أن المستويات المرتفعة أو المنخفضة بشكل غير طبيعي لإشارات mTOR قد تُساهم في التسرطن الكلوي.
أسماء بديلة
BHD؛ بروتين الورم الليفي الجريبي لآفة الجلد BHD؛ بروتين متلازمة بيرت-هوغ-دوب؛ DENND8B؛ DKFZp547A118؛ FLCL؛ FLCN؛ FLJ45004؛ FLJ99377؛ فوليكولين؛ MGC17998؛ MGC23445
مواصفة
التفاعل: H
الحساسية: داخلية المنشأ
الوزن الجزيئي (كيلودالتون): 70
المصدر/النمط المصلي: IgG الأرنب
Order Guidelines
1. Price & Stock Available on Request. Click to send email to: service@iright.com
2. Please DO NOT make payment before confirmation.
3. Minimum order value of $1,000 USD required.
Collaboration
Tony Tang
Email: Tony.Tang@iright.com
Mobile/WhatsApp/Wechat: +86-17717886924