CST، 58232S، COL6A1 (E9Q3P) جسم مضاد أحادي النسيلة من الأرانب

جسم مضاد أحادي النسيلة لدراسة COL6A1. مُعتمد للاستخدام في تقنيات WB و IF. متوفر بحجمين. يتميز هذا الجسم المضاد أحادي النسيلة COL6A1 (E9Q3P) المُستخلص من الأرانب (CST #58232) بدقة عالية وخضع لاختبارات داخلية صارمة، وهو جاهز للشحن. معلومات استخدام المنتج اللطخة الغربية: 1:1000 Simple Western™: 1:50 - 1:250 التألق المناعي (المجمد): 1:3200 - 1:6400 التألق المناعي (الكيمياء المناعية الخلوية): 1:3200 - 1:12800 تخزين يُزوَّد هذا المنتج في محلول يحتوي على 10 ملي مولار من هيبس الصوديوم (الأس الهيدروجيني 7.5)، و150 ملي مولار من كلوريد الصوديوم، و100 ميكروغرام/مل من ألبومين المصل البقري، و50% جلسرين، وأقل من 0.02% أزيد الصوديوم. يُحفظ في درجة حرارة -20 درجة مئوية. لا تُقسِّم الأجسام المضادة إلى أجزاء. بروتوكول البروتوكولات المتاحة: لطخة ويسترن، التألق المناعي (المجمد)، التألق المناعي (الكيمياء المناعية الخلوية) النوعية / الحساسية يتعرف الجسم المضاد أحادي النسيلة COL6A1 (E9Q3P) المُستخلص من الأرانب على المستويات الطبيعية لبروتين COL6A1 الكلي. ويمكن ملاحظة التلوين السيتوبلازمي غير النوعي لخلايا بوركنجي في المخيخ، والخلايا العنيبية في البنكرياس، والأنابيب في الخصية باستخدام تقنية التألق المناعي. التفاعل مع الأنواع: الإنسان، الفأر، الجرذ المصدر / التنقية يتم إنتاج الأجسام المضادة وحيدة النسيلة عن طريق تحصين الحيوانات بببتيد اصطناعي يتوافق مع البقايا المحيطة بـ Ile536 من بروتين COL6A1 البشري. خلفية الكولاجين من النوع السادس (ColVI) هو كولاجين ليفي دقيق يوجد في المصفوفة خارج الخلوية (ECM) للعضلات والعظام والأنسجة الضامة (1). يتكون ColVI من ثلاث سلاسل ألفا رئيسية: ألفا 1، وألفا 2، وألفا 3، والتي يتم ترميزها بواسطة الجينات، على التوالي. تشكل سلاسل ألفا الثلاث مونومرات ورباعيات حلزونية ثلاثية، والتي تتجمع بدورها لتكوين بنية شبكية من الخيوط الدقيقة في المصفوفة خارج الخلوية (1، 2). يتفاعل ColVI مع مكونات أخرى للمصفوفة خارج الخلوية، مثل الكولاجينات والفيبرونيكتينات والبيرليكان، لدعم الاستشعار الميكانيكي للمصفوفة خارج الخلوية، وتثبيت الغشاء القاعدي بالمصفوفة خارج الخلوية المحيطة، وتثبيط موت الخلايا المبرمج والتلف التأكسدي (3، 4). تؤدي الطفرات في أي من جينات ColVI إلى خلل في تجميع ColVI، مما يسبب ضمور أولريش العضلي الخلقي (CMD) واعتلال بيثلهم العضلي نتيجة لتشوه بنية المصفوفة خارج الخلوية (5، 6). يُظهر تعطيل جين COL6A1 في الفئران اعتلالًا عضليًا خفيفًا وتنكسًا عصبيًا مرتبطًا بخلل في وظائف الميتوكوندريا، واضطراب في الالتهام الذاتي، وموت الخلايا المبرمج التلقائي لألياف العضلات (7، 8). كما أن زيادة مستوى COL6A1 في المصفوفة خارج الخلوية يعزز نمو الورم وانتشاره ومقاومته للأدوية العلاجية (9-11). أسماء بديلة سلسلة ألفا 1 (VI) (61 حمض أميني)؛ BTHLM1؛ CO6A1؛ COL6A1؛ سلسلة ألفا-1 (VI) للكولاجين؛ سلسلة ألفا 1 من الكولاجين من النوع السادس؛ عديد ببتيد ألفا-1 من الكولاجين السادس؛ ألفا 1 من الكولاجين من النوع السادس؛ بروتين ربط الحيوانات المنوية الإفرازي في البربخ؛ OPLL؛ UCHMD1 مواصفة التفاعل: HMR الحساسية: داخلية المنشأ الوزن الجزيئي (كيلودالتون): 130 المصدر/النمط المصلي: IgG الأرنب