CST، 64196S، جسم مضاد C9orf72

جسم مضاد متعدد النسائل لدراسة C9orf72. مُعتمد للاستخدام في تقنية ويسترن بلوت. يتميز هذا الجسم المضاد (CST #64196) بدقة عالية وتخصص دقيق، وقد خضع لاختبارات داخلية صارمة، وهو جاهز للشحن. معلومات استخدام المنتج اللطخة الغربية: 1:1000 تخزين يُزوَّد المنتج في محلول يحتوي على 10 ملي مولار من هيبس الصوديوم (الأس الهيدروجيني 7.5)، و150 ملي مولار من كلوريد الصوديوم، و100 ميكروغرام/مل من ألبومين المصل البقري، و50% من الجلسرين. يُحفظ في درجة حرارة -20 درجة مئوية. لا تُقسِّم الأجسام المضادة إلى أجزاء. بروتوكول البروتوكولات المتاحة: لطخة ويسترن النوعية / الحساسية يتعرف الجسم المضاد C9orf72 على المستويات الداخلية لبروتين C9orf72 الكلي. التفاعل مع الأنواع: الإنسان، الفأر، الجرذ المصدر / التنقية تُنتَج الأجسام المضادة متعددة النسائل عن طريق تحصين الحيوانات بببتيد اصطناعي يُطابق الأحماض الأمينية المحيطة بالحمض الأميني ألانين 202 في بروتين C9orf72 البشري. وتُنقّى الأجسام المضادة باستخدام كروماتوغرافيا تقارب البروتين A والببتيد. خلفية يُسبب تكرار تسلسل النيوكليوتيدات السداسية GGGGCC في الجين أمراضًا عصبية تنكسية مرتبطة بالكروموسوم 9p، وهي التصلب الجانبي الضموري (ALS) والخرف الجبهي الصدغي (FTD) (1، 2). وتُعد الآلية المحددة التي تُساهم بها هذه التكرارات في مسببات المرض مجالًا نشطًا للبحث حاليًا (3). وقد اقتُرحت عدة آليات لزيادة الوظيفة، تشمل سمية الحمض النووي الريبوزي (RNA) الذي يحتوي على تكرارات النيوكليوتيدات السداسية (4)، والسمية الناتجة عن بروتينات ثنائية الببتيد المتكررة التي تُنتجها عملية الترجمة غير المعتمدة على كودون البدء ATG المرتبطة بالتكرار (5). إضافةً إلى آليات زيادة الوظيفة، قد تُؤدي التوسعات الجينية لتكرارات النيوكليوتيدات السداسية إلى فقدان وظيفة بروتين C9orf72. يحتوي C9orf72 على نطاق DENN (يُعبر عنه بشكل تفاضلي في الخلايا الطبيعية والخلايا السرطانية) الذي يعمل عادةً كعامل تبادل غوانين لبروتينات Rab GTPases، وهي بروتينات تلعب أدوارًا تنظيمية رئيسية في نقل الغشاء (6). تماشياً مع وظيفة C9orf72 الطبيعية في نقل الغشاء، كشفت الدراسات البيوكيميائية والوراثية أن C9orf72 يشكل مركبًا بروتينيًا مع منطقة كروموسوم Sim-Magenis 8 (SMCR8) والبروتين 41 المحتوي على تكرار WD (WDR41) لتنظيم مسار الالتهام الذاتي-الجسيمات الحالة (7)، مما يشير إلى أن التغيرات المعتمدة على C9orf72 في مسار الالتهام الذاتي-الجسيمات الحالة قد تساهم في مرض ALS/FTD. أسماء بديلة ALSFTD؛ C9orf72؛ الوحدة الفرعية لمركب C9orf72-SMCR8؛ الإطار المفتوح للقراءة 72 على الكروموسوم 9؛ CI072؛ DENND9؛ DENNL72؛ FTDALS؛ FTDALS1؛ عامل تبادل النيوكليوتيدات الغوانينية C9orf72؛ عامل تبادل النيوكليوتيدات الغوانينية C9orf72؛ البروتين الافتراضي LOC203228؛ MGC23980؛ البروتين C9orf72؛ RP11-27J8.2؛ البروتين C9orf72 غير الموصوف مواصفة التفاعل: HMR الحساسية: داخلية المنشأ الوزن الجزيئي (كيلودالتون): 49 المصدر: أرنب