CST، 64668T، جسم مضاد أحادي النسيلة من الأرانب لبروتين فراتاكسين (F4V2S)

جسم مضاد أحادي النسيلة لدراسة بروتين فراتاكسين. مُعتمد للاستخدام في تقنيات ويسترن بلوت، وسيمبل ويسترن™، والكيمياء المناعية النسيجية (البارافين). متوفر بحجمين. يتميز هذا الجسم المضاد أحادي النسيلة المُستخلص من الأرانب والمُخصص لدراسة بروتين فراتاكسين (F4V2S) بدرجة عالية من التخصص، وقد خضع لاختبارات صارمة داخلية، وهو جاهز للشحن. معلومات استخدام المنتج اللطخة الغربية: 1:1000 Simple Western™: 1:10 - 1:50 الكيمياء المناعية النسيجية (البارافين): 1:800 - 1:3200 تخزين يُباع في محلول يحتوي على 10 ملي مولار من هيبس الصوديوم (الأس الهيدروجيني 7.5)، و150 ملي مولار من كلوريد الصوديوم، و100 ميكروغرام/مل من ألبومين المصل البقري، و50% جلسرين، وأقل من 0.02% أزيد الصوديوم. يُحفظ في درجة حرارة -20 درجة مئوية. لا تُقسّم الأجسام المضادة إلى حصص. للحصول على نسخة خالية من الحامل (خالية من ألبومين المصل البقري والأزيد)، يُرجى مراجعة المنتج رقم 20892. بروتوكول البروتوكولات المتاحة: لطخة ويسترن، الكيمياء المناعية النسيجية (البارافين) النوعية / الحساسية يتعرف الجسم المضاد أحادي النسيلة للأرانب فراتاكسين (F4V2S) على المستويات الداخلية لبروتين فراتاكسين الكلي. يقتصر التفاعل المتبادل مع الأنواع في تقنية IHC-P على الإنسان فقط. التفاعل مع الأنواع: الإنسان، الفأر المصدر / التنقية يتم إنتاج الأجسام المضادة وحيدة النسيلة عن طريق تحصين الحيوانات ببروتين معاد تركيبه خاص بالنهاية الكربوكسيلية لبروتين فراتاكسين البشري. خلفية الفراتاكسين بروتين ميتوكوندري عالي الحفظ، يُعبر عنه في جميع أنحاء الخلية، ويشارك في تجميع عناقيد الحديد والكبريتيد (ISC) والحفاظ على توازن الحديد. يُصنّع الفراتاكسين كبروتين طليعي سيتوبلازمي مكون من 210 حمض أميني، ويخضع لعملية نضج بروتيني على مرحلتين قبل انتقاله إلى الميتوكوندريا (1). لم تُكشف وظائف الفراتاكسين في الميتوكوندريا بشكل كامل بعد، على الرغم من أنه يُعتقد أنه يعمل كبروتين مرافق للحديد ومنشط لنقل البيرسلفيد من إنزيم نازع الكبريت من السيستين NFS1 إلى البروتين الهيكلي ISCU، والذي يحدث في المراحل المبكرة من تجميع عناقيد الحديد والكبريتيد. تُعد مستويات التعبير المناسبة للفراتاكسين حيوية لبقاء الخلية، كما يتضح من حقيقة أن الفقدان الكامل لهذا البروتين يؤدي إلى موت الأجنة في الفئران. في البشر، يؤدي تكرار تسلسل GAA في الإنترون الأول من جين فراتاكسين (Frataxin) إلى انخفاض مستويات التعبير البروتيني له، مما يُفضي إلى الإصابة برنح فريدريك (FRDA). يُعد رنح فريدريك اضطرابًا عصبيًا تنكسيًا مبكر الظهور، وهو الشكل الوراثي الأكثر شيوعًا للرنح، إذ يُصيب شخصًا واحدًا من بين كل 50,000 شخص. ويؤدي انخفاض مستوى بروتين فراتاكسين في رنح فريدريك إلى تراكم الحديد وأنواع الأكسجين التفاعلية (ROS) في الميتوكوندريا، واختلال وظائفها، وموت الخلايا الحديدي (ferroptosis). يُعاني مرضى رنح فريدريك من أعراض عديدة، تشمل اضطرابات المشي، واعتلال عضلة القلب، وضعف العضلات، وزيادة احتمالية الإصابة بداء السكري. ويُظهر الأفراد الذين لديهم عدد أكبر من تكرارات GAA أعراضًا أكثر حدة وظهورًا مبكرًا للأعراض (2-4). أسماء بديلة CyaY؛ d-FXN؛ FA؛ FARR؛ فراتاكسين؛ الشكل الوسيط للفراتاكسين؛ الشكل الناضج للفراتاكسين؛ فراتاكسين الميتوكوندري؛ فراتاكسين (56-210)؛ فراتاكسين (78-210)؛ فراتاكسين (81-210)؛ FRDA؛ بروتين ترنح فريدريك؛ FXN؛ i-FXN؛ m56-FXN؛ m78-FXN؛ m81-FXN؛ MGC57199؛ X25 مواصفة التفاعل: HM الحساسية: داخلية المنشأ الوزن الجزيئي (كيلودالتون): كامل الطول 23 - متوسط ​​17 - ناضج 14 المصدر/النمط المصلي: IgG الأرنب