CST، 7526T، UBE3A (D10D3) جسم مضاد أحادي النسيلة من الأرانب

جسم مضاد أحادي النسيلة لدراسة UBE3A. مُعتمد للاستخدام في تقنية Western Blotting و Simple Western™. متوفر بحجمين. يتميز الجسم المضاد أحادي النسيلة UBE3A (D10D3) المُستخلص من الأرانب (CST #7526) بدقة عالية وخضع لاختبارات داخلية صارمة، وهو جاهز للشحن. معلومات استخدام المنتج اللطخة الغربية: 1:1000 Simple Western™: 1:10 - 1:50 تخزين يُزوَّد في محلول يحتوي على 10 ملي مولار من هيبس الصوديوم (الأس الهيدروجيني 7.5)، و150 ملي مولار من كلوريد الصوديوم، و100 ميكروغرام/مل من ألبومين المصل البقري، و50% جلسرين، وأقل من 0.02% أزيد الصوديوم. يُحفظ في درجة حرارة -20 درجة مئوية. لا تُقسِّم الأجسام المضادة إلى أجزاء. بروتوكول البروتوكولات المتاحة: لطخة ويسترن النوعية / الحساسية يتعرف الجسم المضاد أحادي النسيلة UBE3A (D10D3) المُستخلص من الأرانب على المستويات الطبيعية لبروتين UBE3A الكلي. وبناءً على محاذاة التسلسل، يُتوقع أن يتفاعل هذا الجسم المضاد مع جميع المتغيرات الناتجة عن عملية التضفير لبروتين UBE3A. التفاعل مع الأنواع: الإنسان، الفأر، الجرذ، القرد المصدر / التنقية يتم إنتاج الأجسام المضادة وحيدة النسيلة عن طريق تحصين الحيوانات بببتيد اصطناعي يتوافق مع البقايا القريبة من الطرف الكربوكسيلي لبروتين UBE3A البشري. خلفية يُعرف UBE3A أيضًا باسم E6AP (البروتين المرتبط بـ E6)، وهو إنزيم ليغاز بروتين E3 يوبيكويتين، وعضو مؤسس في عائلة HECT (المتماثل مع الطرف الكربوكسيلي لـ E6) من إنزيمات ليغاز E3 (1). وقد ثبت أن UBE3A يتعرض للاستغلال من قِبل بروتين E6 المسرطن لفيروسات الورم الحليمي البشري عالية الخطورة (HPV16 وHPV18)، مما يؤدي إلى توجيه نشاط اليوبيكويتين الخاص بـ UBE3A بشكل غير مناسب نحو العديد من البروتينات الخلوية المحددة، وأبرزها فيما يتعلق بالتسرطن هو p53 (2). على الرغم من أن إنزيم إصلاح الحمض النووي HHR23A (المتماثل البشري A لـ Rad23) كان أول ركيزة موصوفة لـ UBE3A مستقلة عن E6، إلا أنه لم يتم تحديد سوى عدد قليل جدًا من الأهداف المستقلة عن E6 لـ UBE3A. لا يزال هذا المجال محل بحث نشط، لا سيما وأن الطفرات أو اضطرابات التعبير عن جين UBE3A في الدماغ هي سبب متلازمة أنجلمان (AS)، وهي شكل حاد من التخلف العقلي (3-6). على الرغم من أن UBE3A يُعبَّر عنه في معظم أنسجة الإنسان من كلا الأليلين الأبويين، إلا أنه يُعبَّر عنه من الأليل الأمومي في مناطق فرعية من الدماغ، بينما يُكبت الأليل الأبوي وراثيًا. تنجم متلازمة أنجلمان عن اضطرابات في التعبير عن الأليل الأمومي، وعادةً ما يكون ذلك بسبب حذف كروموسومي كبير، ولكن أيضًا بسبب طفرات نقطية ضمن التسلسل المشفر. يشير هذا بقوة إلى أن نقص اليوبيكويتين لواحد أو أكثر من ركائز UBE3A في الأنسجة العصبية هو المسؤول عن النمط الظاهري لمتلازمة أنجلمان (7). في الواقع، حددت دراسة حديثة العديد من الركائز العصبية الجديدة لـ UBE3A، بما في ذلك Arc وEphexin-5 (8). يزداد التعبير عن جين Arc (البروتين المرتبط بالهيكل الخلوي والمنظم بالنشاط) بشكل سريع بعد التحفيز العصبي القوي، مما يعزز استدخال مستقبلات الغلوتامات من نوع AMPA (AMPARs)، ويؤدي إلى انخفاض قوة المشابك العصبية. يقوم إنزيم UBE3A بإضافة اليوبيكويتين إلى Arc ويعزز تحلله بواسطة البروتيازوم 26S، وبالتالي يمنع استدخال AMPAR (8). يؤدي خلل وظيفة UBE3A العصبية إلى زيادة في التعبير عن Arc وانخفاض في AMPARs في المشابك العصبية المثيرة، مما قد يساهم في ظهور الأعراض العصبية لمتلازمة أنجلمان. أسماء بديلة ANCR؛ AS؛ مستضد ورم CTCL se37-2؛ E6-AP؛ E6AP؛ إنزيم ربط البروتين باليوبيكويتين E6AP؛ EPVE6AP؛ FLJ26981؛ ناقل اليوبيكويتين من نوع HECT E3A؛ HPVE6A؛ البروتين المرتبط بفيروس الورم الحليمي البشري E6؛ البروتين المرتبط بفيروس الورم الحليمي البشري E6؛ البروتين المرتبط بالبروتين المسرطن E6-AP؛ مستضد سرطان الكلى NY-REN-54؛ UBE3A؛ إنزيم ربط البروتين باليوبيكويتين E3A؛ إنزيم ربط البروتين باليوبيكويتين E3A مواصفة التفاعل: HMR Mk الحساسية: داخلية المنشأ الوزن الجزيئي (كيلودالتون): 98 المصدر/النمط المصلي: IgG الأرنب