CST، 78335S، جسم مضاد أحادي النسيلة من الأرانب لبروتين CFTR (D6W6L)

جسم مضاد أحادي النسيلة لدراسة بروتين CFTR. مُعتمد للاستخدام في تقنيات التلطيخ الغربي، والترسيب المناعي، والتألق المناعي (الكيمياء المناعية الخلوية). متوفر بحجمين. يتميز الجسم المضاد أحادي النسيلة CFTR (D6W6L) المُستخلص من الأرانب (CST #78335) بدقة عالية وتخصص مُعتمد داخليًا، وهو جاهز للشحن. معلومات استخدام المنتج اللطخة الغربية: 1:1000 الترسيب المناعي: 1:50 التألق المناعي (الكيمياء المناعية الخلوية): 1:400 - 1:1600 تخزين يُباع في محلول يحتوي على 10 ملي مولار من هيبس الصوديوم (الأس الهيدروجيني 7.5)، و150 ملي مولار من كلوريد الصوديوم، و100 ميكروغرام/مل من ألبومين المصل البقري، و50% جلسرين، وأقل من 0.02% أزيد الصوديوم. يُحفظ في درجة حرارة -20 درجة مئوية. لا تُقسّم الأجسام المضادة إلى أجزاء. للحصول على نسخة خالية من الحامل (خالية من ألبومين المصل البقري والأزيد)، يُرجى مراجعة المنتج رقم 30167. بروتوكول البروتوكولات المتاحة: لطخة ويسترن، الترسيب المناعي، التألق المناعي (الكيمياء المناعية الخلوية) النوعية / الحساسية يتعرف الجسم المضاد أحادي النسيلة CFTR (D6W6L) المُستخلص من الأرانب على المستويات الطبيعية لبروتين CFTR الكلي. كما يكشف هذا الجسم المضاد عن حزمة بروتينية بوزن 60 كيلو دالتون ذات أصل غير معروف في بعض سلالات الخلايا. التفاعل مع الأنواع: الإنسان المصدر / التنقية يتم إنتاج الأجسام المضادة وحيدة النسيلة عن طريق تحصين الحيوانات بجزء بروتيني مُعاد التركيب من بروتين CFTR البشري. يتوافق المستضد مع منطقة تحيط بالحمض الأميني أرجينين 735 في بروتين CFTR البشري. خلفية يُعدّ بروتين CFTR (ABC35، ABCC7، CBAVD، CF، dj760C5.1، MRP7، TNR-CFTR) أحد أفراد عائلة ناقلات كاسيت ربط الأدينوسين ثلاثي الفوسفات (ABC). وقد رُبطت الطفرات في جينات ABC بالعديد من الأمراض. CFTR هو قناة كلوريد مُنشّطة بواسطة AMP الحلقي في غشاء البلازما، ويُعبّر عنه في الخلايا الظهارية للرئة والعديد من الأعضاء الأخرى (1، 2). يُساهم في إفراز أيونات الكلوريد، كما يُنظّم العديد من القنوات، بما في ذلك قناة الصوديوم الظهارية (ENaC)، وقنوات البوتاسيوم، وآليات إطلاق الأدينوسين ثلاثي الفوسفات، ومبادلات الأنيونات، وناقلات بيكربونات الصوديوم، وقنوات الأكوابورين المائية (3، 4، 5، 6، 7، 8، 9، 10). تُسبب الطفرات في جين CFTR التليف الكيسي، وهو مرض يتميز بقصور البنكرياس الإفرازي، وزيادة تركيز كلوريد الصوديوم في الغدد العرقية، والعقم عند الذكور، وأمراض الجهاز التنفسي (1، 2، 11). ينظم النقل داخل الخلايا عدد جزيئات CFTR على سطح الخلية، مما يُساهم جزئيًا في تنظيم إفراز أيونات الكلوريد. يُعد حذف الفينيل ألانين 508 (ΔF508) الطفرة الأكثر شيوعًا لدى مرضى التليف الكيسي. تؤدي هذه الطفرة إلى احتجاز البروتين في الشبكة الإندوبلازمية، حيث تستهدف آليات مراقبة الجودة في الشبكة الإندوبلازمية البروتين الطافر ΔF508 إلى البروتيازوم لتحليله (12-14). لذلك، يؤدي اضطراب نقل CFTR إلى خلل في تنظيم إفراز أيونات الكلوريد من الغشاء البلازمي للخلايا الظهارية. أسماء بديلة ABC35؛ ABCC7؛ ناقل كاسيت ربط ATP من العائلة الفرعية C، العضو 7؛ ناقل كاسيت ربط ATP من العائلة الفرعية C، العضو 7؛ قناة كلوريد معتمدة على cAMP؛ التليف الكيسي؛ منظم التوصيل عبر الغشاء في التليف الكيسي؛ CFTR؛ CFTR/MRP؛ إنزيم ATPase المتحكم في توصيل القناة؛ منظم التوصيل عبر الغشاء في التليف الكيسي؛ منظم التوصيل عبر الغشاء في التليف الكيسي؛ منظم التوصيل عبر الغشاء في التليف الكيسي (ناقل كاسيت ربط ATP من العائلة الفرعية C، العضو 7)؛ dJ760C5.1؛ MRP7؛ TNR-CFTR مواصفة التفاعل: H الحساسية: داخلية المنشأ الوزن الجزيئي (كيلودالتون): 150-220 المصدر/النمط المصلي: IgG الأرنب