CST, 8153T, RyR1 (D4E1) جسم مضاد أحادي النسيلة من الأرانب

جسم مضاد أحادي النسيلة لدراسة مستقبلات الريانودين 1 (RyR1). مُعتمد للاستخدام في تقنية ويسترن بلوت والتألق المناعي (مُجمد). متوفر بحجمين. يتميز هذا الجسم المضاد أحادي النسيلة المُستخلص من الأرانب (RyR1 (D4E1)) (رقم CST 8153) بدقة عالية وتخصص مُعتمد داخليًا، وهو جاهز للشحن. معلومات استخدام المنتج اللطخة الغربية: 1:1000 التألق المناعي (مجمد): 1:100 تخزين يُباع في محلول يحتوي على 10 ملي مولار من هيبس الصوديوم (الأس الهيدروجيني 7.5)، و150 ملي مولار من كلوريد الصوديوم، و100 ميكروغرام/مل من ألبومين المصل البقري، و50% جلسرين، وأقل من 0.02% أزيد الصوديوم. يُحفظ في درجة حرارة -20 درجة مئوية. لا تُقسّم الأجسام المضادة إلى أجزاء. للحصول على نسخة خالية من الحامل (خالية من ألبومين المصل البقري والأزيد)، يُرجى مراجعة المنتج رقم 19443. بروتوكول البروتوكولات المتاحة: لطخة ويسترن، التألق المناعي (المجمد) النوعية / الحساسية يتعرف الجسم المضاد أحادي النسيلة RyR1 (D4E1) المُستخلص من الأرانب على المستويات الداخلية لبروتين RyR1 الكلي. ولا يتفاعل هذا الجسم المضاد مع بروتينات مستقبلات الريانودين الأخرى. التفاعل مع الأنواع: الإنسان، الفأر، الجرذ المصدر / التنقية يتم إنتاج الأجسام المضادة وحيدة النسيلة عن طريق تحصين الحيوانات بببتيد اصطناعي يتوافق مع البقايا المحيطة بـ Arg830 من بروتين RyR1 البشري. خلفية مستقبلات الريانودين (RyRs) هي قنوات كالسيوم داخلية كبيرة (>500 كيلو دالتون) توجد في غشاء الشبكة الساركوبلازمية/الإندوبلازمية، وهي مسؤولة عن إطلاق الكالسيوم من المخازن داخل الخلايا القابلة للاستثارة، مثل العضلات والخلايا العصبية. توجد مستقبلات الريانودين في ثلاثة أشكال متماثلة في الثدييات (RyR1-3)، تشكل جميعها رباعيات متجانسة تُنظم عن طريق الفسفرة و/أو التفاعل المباشر أو غير المباشر مع مجموعة متنوعة من البروتينات (قنوات الكالسيوم من النوع L، وPKA، وFKBP12/12.6، وCaMKII، والكالمودولين، والكالسيكويسترين، والجانكتين، والتريادين) والأيونات (المغنيسيوم والكالسيوم). يتم تنظيم قناة مستقبلات الريانودين بواسطة مُعدِّلات البروتين داخل النطاق السيتوبلازمي الكبير، بينما يشكل الجزء الكربوكسيلي الطرفي من البروتين المسام الرابطة للأيونات والموصلة لها (1،2). يُعبر عن مستقبلات الريانودين 1 (RyR1) و2 (RyR2) بشكل رئيسي في العضلات الهيكلية والقلبية على التوالي، حيث تتمركز حصريًا في الشبكة الساركوبلازمية (SR) وتُسهل التواصل عبر الكالسيوم بين الأنابيب المستعرضة والشبكة الساركوبلازمية. ويبدأ انقباض العضلات الهيكلية بإطلاق أيونات الكالسيوم من الشبكة الساركوبلازمية بعد إزالة استقطاب الأنابيب المستعرضة. وقد أظهرت الدراسات البحثية أن عيوب مستقبلات الريانودين 1 (RyR1) هي سبب قابلية الإصابة بفرط الحرارة الخبيث من النوع الأول (MHS1)، ومرض النواة المركزية للعضلات (CCD)، ومرض النوى الصغيرة المتعددة المصحوب بشلل العين الخارجي، واعتلال العضلات الخلقي المصحوب باختلال تناسب أنواع الألياف (CFTD)، وكل منها يتجلى بعيوب في وظيفة العضلات، والتمثيل الغذائي، والنمو (2). أظهرت الدراسات أن عيوب مستقبلات الريانودين 2 (RyR2) هي سبب خلل التنسج البطيني الأيمن العائلي المسبب لاضطراب النظم من النوع الثاني (ARVD2) وتسرع القلب البطيني متعدد الأشكال الكاتيكولاميني من النوع الأول (CPVT1)، وكلاهما متورط في متلازمات الموت المفاجئ نتيجة عدم الاستقرار الكهربائي وتدهور عضلة القلب البطينية أو تسرع القلب البطيني الناجم عن الإجهاد (2). على الرغم من انخفاض مستويات التعبير في العضلات الهيكلية والملساء، فإن مستقبلات الريانودين 3 (RyR3) هي النظير السائد في الخلايا العصبية (خلايا الحصين، والمهاد، وخلايا بوركنجي) وقد ثبت تورطها في اللدونة المشبكية، وإعادة تشكيل التغصنات الشوكية، وتكوين الذاكرة المكانية (3). وقد تم تأكيد دور مستقبلات الريانودين 3 في الوظيفة العصبية من خلال دراسة الفئران التي تفتقر إلى مستقبلات الريانودين 3، والتي تُظهر وظيفة حركية طبيعية، ولكنها تعاني من العديد من العيوب السلوكية والاجتماعية (4). أسماء بديلة مرض النواة المركزية للعضلات (CCO)؛ متلازمة فرط الحساسية العضلية (MHS)؛ متلازمة فرط الحساسية العضلية 1 (MHS1)؛ PPP1R137؛ فوسفاتاز البروتين 1، الوحدة التنظيمية 137؛ مستقبل الريانودين 1؛ مستقبل الريانودين 1 (الهيكلي)؛ مستقبل الريانودين من النوع 1؛ RYDR؛ RYR؛ RYR-1؛ RYR1؛ قناة إطلاق الكالسيوم من الشبكة الساركوبلازمية؛ قناة إطلاق الكالسيوم من العضلات الهيكلية؛ مستقبل الريانودين في العضلات الهيكلية؛ مستقبل الريانودين من النوع 1 في العضلات الهيكلية؛ SKRR؛ مستقبل الريانودين من النوع 1؛ مستقبل الريانودين الشبيه بالنوع 1 مواصفة التفاعل: HMR الحساسية: داخلية المنشأ الوزن الجزيئي (كيلودالتون): ~560 المصدر/النمط المصلي: IgG الأرنب