CST، 94665S، جسم مضاد أحادي النسيلة من الأرانب لمستقبل أكتيفين من النوع 1 (F6M1E)

جسم مضاد أحادي النسيلة لدراسة مستقبل الأكتيفين من النوع الأول (ACVR1). مُعتمد للاستخدام في تقنيات Western Blotting وSimple Western™ والترسيب المناعي. متوفر بحجمين. يتميز هذا الجسم المضاد أحادي النسيلة المُستخلص من الأرانب (CST #94665) بدقة عالية وتخصص مُعتمد داخليًا، وهو جاهز للشحن. معلومات استخدام المنتج اللطخة الغربية: 1:1000 Simple Western™: 1:10 - 1:50 الترسيب المناعي: 1:200 تخزين يُزوَّد هذا المنتج في محلول يحتوي على 10 ملي مولار من هيبس الصوديوم (الأس الهيدروجيني 7.5)، و150 ملي مولار من كلوريد الصوديوم، و100 ميكروغرام/مل من ألبومين المصل البقري، و50% جلسرين، وأقل من 0.02% أزيد الصوديوم. يُحفظ في درجة حرارة -20 درجة مئوية. لا تُقسِّم الأجسام المضادة إلى أجزاء. بروتوكول البروتوكولات المتاحة: لطخة ويسترن، الترسيب المناعي النوعية / الحساسية يتعرف الجسم المضاد أحادي النسيلة للأرانب من نوع مستقبل الأكتيفين 1 (F6M1E) على المستويات الذاتية لبروتين مستقبل الأكتيفين 1 الكلي. ولا يتفاعل هذا الجسم المضاد مع مستقبل الأكتيفين الشبيه من النوع 1 (ACVRL1/ALK1)، أو مستقبلات TGF-β من النوع الأول أو الثاني أو الثالث. التفاعل مع الأنواع: الإنسان، الفأر، الجرذ، القرد المصدر / التنقية يتم إنتاج الأجسام المضادة وحيدة النسيلة عن طريق تحصين الحيوانات بببتيد اصطناعي يتوافق مع البقايا المحيطة بـ Val370 من مستقبل الأكتيفين البشري من النوع 1. خلفية مستقبل الأكتيفين من النوع الأول (ACVR1)، المعروف أيضًا باسم كيناز شبيه بمستقبل الأكتيفين 2 (ALK2)، هو مستقبل كيناز سيرين/ثريونين مرتبط بالغشاء، يرتبط بالأكتيفين A وعوامل النمو ذات الصلة من عائلة TGF-β الفائقة، بما في ذلك البروتين المورفوجيني العظمي 2 (BMP2) وBMP4 وBMP6 وBMP7 (1-3). تتكون رباعيات مستقبلات BMP الوظيفية من زوج من بروتينات المستقبل من النوع الأول (ACVR1 أو ACVRL1 أو BMPR1A أو BMPR1B) وزوج من بروتينات المستقبل من النوع الثاني (BMPR2 أو ACVR2A أو ACVR2B) (4). بعد ارتباط الليجاند، يتم فسفرة ACVR1 بواسطة شريكه الرابط من النوع الثاني، مما يسمح بتجنيد وتفعيل بروتينات SMAD المنظمة بواسطة المستقبل (R-Smad) (5). تؤدي فسفرة بروتينات R-Smad إلى انتقالها إلى النواة، حيث تحفز هذه البروتينات نسخ الجينات المستهدفة (6). تسبب الطفرات في الجين المقابل، بما في ذلك Arg206His (R206H) وGlu207Asp (Q207D)، تنشيطًا مستمرًا للمستقبل، وترتبط باضطرابات النمو الوراثية مثل توسع الشعيرات الدموية النزفي الوراثي والتليف العظمي المترقي (FOP) (7-11). في نموذج فأري لمرض FOP، أدى الإفراط في التعبير عن الجين الطبيعي إلى تقليل الآفات الهيكلية المرتبطة بالخلفية الجينية R206H (12). يمكن لمثبطات الجزيئات الصغيرة لنطاق كيناز ACVR1 تعطيل تنشيط SMAD1/5 اللاحق، مما يوفر سبيلًا علاجيًا واعدًا في حالات FOP والسرطانات أو غيرها من الاضطرابات الناجمة عن طفرات اكتساب الوظيفة (13، 14). أسماء بديلة مستقبل أكتيفين A من النوع 1؛ مستقبل أكتيفين A، النوع الأول؛ مستقبل أكتيفين A، النوع الثاني الشبيه بالكيناز 2؛ مستقبل أكتيفين من النوع الأول؛ مستقبل أكتيفين من النوع 1؛ مستقبل أكتيفين الشبيه بالكيناز 2؛ ACTR-I؛ ACTRI؛ ACVR1؛ ACVR1A؛ ACVRLK2؛ ALK-2؛ ALK2؛ FOP؛ كيناز بروتين هيدروكسي ألكيل؛ مستقبل كيناز بروتين سيرين/ثريونين R1؛ SKR1؛ مستقبل عائلة TGF-B الفائقة من النوع الأول؛ TSR-I؛ TSRI مواصفة التفاعل: HMR Mk الحساسية: داخلية المنشأ الوزن الجزيئي (كيلودالتون): 50-62 المصدر/النمط المصلي: IgG الأرنب