Product Description
يُشفّر جين COL6A3 (معرف الجين 1293) سلسلة ألفا-3 من الكولاجين السادس (UniProt P12111؛ والمعروفة أيضًا باسم عديد ببتيد ألفا-3 من الكولاجين السادس) في الإنسان. يُعد الكولاجين من النوع السادس أحد مكونات المصفوفة خارج الخلوية (ECM) الموجودة في جميع الأنسجة الضامة تقريبًا، بما في ذلك الغضروف والعظم والوتر والعضلات والقرنية، حيث يُشكّل أليافًا دقيقة مرتبطة ارتباطًا وثيقًا بالأغشية القاعدية. بالإضافة إلى تثبيت الغشاء القاعدي بالمصفوفة المحيطة بالخلايا في العضلات، تشير الأبحاث أيضًا إلى دور الكولاجين السادس في إشارات الخلايا وهجرتها. الوحدة البنائية الأساسية للكولاجين السادس هي مُتغاير ثلاثي يتكون من سلاسل ألفا-1 (VI) وألفا-2 (VI) وألفا-3 (VI) (المُشفّرة بواسطة جينات COL6A1 وCOL6A2 وCOL6A3، على التوالي). تتشابه سلسلتا α1(VI) و α2(VI) في الحجم وبنية النطاقات، إذ تحتويان على منطقة حلزونية ثلاثية تتكون من 335 أو 336 حمضًا أمينيًا، وهي سمة مميزة لجميع أنواع الكولاجين. وتحيط بالحلزون الثلاثي نطاقات متماثلة مع نطاقات النوع A الموجودة في عامل فون ويلبراند (نطاقات VWA). تحتوي كل من α1(VI) و α2(VI) على نطاق VWA واحد في الطرف الأميني (N1) للحلزون الثلاثي، ونطاقين VWA في الطرف الكربوكسيلي (C1 و C2). أما سلسلة α3(VI)، فهي أكبر بكثير، إذ تحتوي على 10 نطاقات VWA في الطرف الأميني (N1–N10) ونطاقين في الطرف الكربوكسيلي (C1 و C2)، بالإضافة إلى عدة أنواع أخرى من النطاقات المميزة في منطقة الطرف الكربوكسيلي (C3–C5). تُعدّ الطفرات في جينات COL6A1 وCOL6A2 وCOL6A3 من الأسباب المعروفة لضمور أولريش العضلي الخلقي (UCMD) واعتلال بيثلهم العضلي (BM). وقد تم الإبلاغ عن ثلاث سلاسل إضافية من الكولاجين من النوع السادس في عام 2008 (سلاسل α4(VI) وα5(VI) وα6(VI) المشفرة بواسطة جينات COL6A4 وCOL6A5 وCOL6A6 على التوالي).
Order Guidelines
1. Price & Stock Available on Request. Click to send email to: service@iright.com
2. Please DO NOT make payment before confirmation.
3. Minimum order value of $1,000 USD required.
Collaboration
Tony Tang
Email: Tony.Tang@iright.com
Mobile/WhatsApp/Wechat: +86-17717886924