Anticuerpo monoclonal de ratón CST, 12976S, SMN1 (2F1)

Anticuerpo monoclonal para el estudio de SMN1. Validado para Western Blot, inmunoprecipitación e inmunofluorescencia (inmunocitoquímica). Disponible en dos tamaños. Altamente específico y rigurosamente validado internamente, el anticuerpo monoclonal de ratón SMN1 (2F1) (CST n.° 12976) está listo para su envío. Información de uso del producto Western Blot: 1:1000 Inmunoprecipitación: 1:50 Inmunofluorescencia (inmunocitoquímica): 1:400 Almacenamiento Se suministra en 10 mM de HEPES sódico (pH 7,5), 150 mM de NaCl, 100 µg/ml de BSA, 50 % de glicerol y menos del 0,02 % de azida sódica. Conservar a -20 °C. No alicuotar el anticuerpo. Protocolo Protocolos disponibles: Western Blot, Inmunoprecipitación, Inmunofluorescencia (Inmunocitoquímica) Especificidad / Sensibilidad El anticuerpo monoclonal de ratón SMN1 (2F1) reconoce niveles endógenos de la proteína SMN1 total. Reactividad de las especies: humano, mono Fuente / Purificación El anticuerpo monoclonal se produce inmunizando animales con proteína recombinante específica del extremo carboxiterminal de la proteína SMN1 humana. Fondo La proteína de la neurona motora de supervivencia (SMN) se expresa de forma ubicua en los mamíferos y está codificada por dos genes, y (1,2). Se predice que las secuencias codificantes de las proteínas SMN1 y SMN2 son idénticas, ya que SMN2 difiere de SMN1 en solo cinco nucleótidos (3). La SMN afecta a varios aspectos del metabolismo del ARN y es necesaria para la biogénesis de partículas de ribonucleoproteína nuclear pequeña (snRNP), críticas para el empalme del pre-ARNm. Además, la SMN, necesaria para la formación de gránulos de estrés, se encuentra en los gránulos de ribonucleoproteína (RNP) que se mueven a través de los procesos neuronales y forma parte de los complejos de RNP implicados en la traducción local sináptica (4,5). Las mutaciones en sus genes codificantes, o , están vinculadas a la enfermedad neuromuscular atrofia muscular espinal (AME), una de las principales causas genéticas de mortalidad infantil (2-6). La gravedad de la AME es inversamente proporcional al número de copias de SMN2. Más del 96% de los pacientes con AME tienen mutaciones homocigotas (deleción, reordenamiento o mutación puntual) en SMN1, sin embargo conservan al menos una copia de SMN2 (1). Nombres alternativos BCD541; Componente de gemas 1; gemina 1; Gemina-1; GEMIN1; SMA; SMA@; SMA1; SMA2; SMA3; SMA4; SMN; SMN1; SMN2; SMNC; SMNT; proteína de supervivencia de la neurona motora 1; proteína de supervivencia de la neurona motora 1; supervivencia de la neurona motora 1, telomérica; T-BCD541; TDRD16A; dominio Tudor con 16A Especificación REACTIVIDAD: H Mk SENSIBILIDAD: Endógena Peso molecular (kDa): 38 Fuente/Isotipo: IgG1 de ratón