CST, 14657T, FANCA (D1L2Z) Anticuerpo monoclonal de conejo

Anticuerpo monoclonal para el estudio de FancA. Validado para Western Blot e inmunoprecipitación. Disponible en dos tamaños. Altamente específico y rigurosamente validado internamente, el anticuerpo monoclonal de conejo FANCA (D1L2Z) (CST n.° 14657) está listo para su envío. Información de uso del producto Western Blot: 1:1000 Inmunoprecipitación: 1:100 Almacenamiento Se suministra en 10 mM de HEPES sódico (pH 7,5), 150 mM de NaCl, 100 µg/ml de BSA, 50 % de glicerol y menos del 0,02 % de azida sódica. Conservar a -20 °C. No alicuotar el anticuerpo. Protocolo Protocolos disponibles: Western Blot, Inmunoprecipitación Especificidad / Sensibilidad El anticuerpo monoclonal de conejo FANCA (D1L2Z) reconoce niveles endógenos de la proteína FANCA total. Reactividad de las especies: Humana Fuente / Purificación El anticuerpo monoclonal se produce inmunizando animales con un péptido sintético correspondiente a los residuos que rodean Ala514 de la proteína FANCA humana. Fondo La anemia de Fanconi (AF) es un trastorno genético autosómico recesivo que provoca rotura cromosómica, insuficiencia de la médula ósea, hipersensibilidad a agentes de entrecruzamiento del ADN (como la mitomicina C) y predisposición al cáncer (1). La proteína del grupo A de complementación de AF (FANCA, FAA), expresada de forma ubicua, es un componente del complejo nuclear de AF que también contiene FANCB, FANCC, FANCE, FANCF, FANCG, FANCL y FANCM. En respuesta al daño del ADN, el complejo nuclear de AF induce la monoubiquitinación de FANCD2 y FANCI (2). FANCJ/BRIP1, FANCD1/BRCA2 y FANCN/PALB2 se reclutan entonces a los sitios de daño del ADN junto con otras proteínas reparadoras del ADN. La señalización de AF es importante para el mantenimiento de la estabilidad cromosómica y el control de la mitosis (3). La localización y estabilidad de la proteína FANCA, dependientes del daño del ADN, regulan la función y la localización del complejo de AF. La interacción entre la proteína FANCA y la chaperona Hsp90 regula la estabilidad y el recambio de la proteína FANCA, y podría influir en el control de la vía de daño del ADN por FA (4). Las mutaciones en el gen correspondiente son responsables de la mayoría de los casos de anemia de Fanconi (5). Nombres alternativos FA; Grupo A de complementación de FA; FA-H; FA1; FAA; FACA; FAH; FANCA; FANCH; Grupo A de complementación de anemia de Fanconi; Proteína del grupo A de anemia de Fanconi; Grupo A de complementación de anemia de Fanconi; Grupo H de complementación de anemia de Fanconi; Anemia de Fanconi tipo 1; MGC75158; Proteína FACA Especificación REACTIVIDAD: H SENSIBILIDAD: Endógena Peso molecular (kDa): 160 Fuente/Isotipo: IgG de conejo