CST, 2773S, anticuerpo huntingtina

Anticuerpo policlonal para el estudio de huntingtina. Validado para Western Blot e inmunoprecipitación. Altamente específico y rigurosamente validado internamente, el anticuerpo huntingtina (CST n.° 2773) está listo para su envío. Información de uso del producto Western Blot: 1:1000 Inmunoprecipitación: 1:50 Almacenamiento Se suministra en 10 mM de HEPES sódico (pH 7,5), 150 mM de NaCl, 100 µg/ml de BSA y 50 % de glicerol. Conservar a -20 °C. No alicuotar el anticuerpo. Protocolo Protocolos disponibles: Western Blot, Inmunoprecipitación Especificidad / Sensibilidad El anticuerpo huntingtina detecta niveles endógenos de proteína huntingtina total. Reactividad de las especies: humano, ratón, rata Fuente / Purificación Los anticuerpos policlonales se producen inmunizando animales con un péptido sintético correspondiente a los residuos que rodean a Pro1218 de la proteína huntingtina humana. Los anticuerpos se purifican mediante cromatografía de afinidad con proteína A y péptidos. Fondo La enfermedad de Huntington (EH) es un trastorno neurodegenerativo mortal caracterizado por disfunción psiquiátrica, cognitiva y motora. La neuropatología de la EH implica la degeneración selectiva de subpoblaciones neuronales específicas, incluyendo neuronas GABAérgicas del cuerpo estriado y las de la corteza cerebral (1,2). El análisis genético de la EH ha sido el estudio principal de las enfermedades neurológicas hereditarias, desde la localización cromosómica inicial hasta la identificación del gen. La huntingtina es una proteína citosólica de gran tamaño (340-350 kDa) que puede estar involucrada en diversas funciones celulares como la transcripción, la gastrulación, la neurogénesis, la neurotransmisión, el transporte axonal, el posicionamiento neuronal y la apoptosis (2,3). El gen de los individuos no afectados contiene entre 6 y 34 repeticiones del trinucleótido CAG, y la expansión más allá de este rango causa la aparición de los síntomas de la enfermedad. Existe una fuerte correlación inversa entre la edad de inicio en los pacientes y el número de repeticiones CAG del gen huntingtina que codifican un tramo de péptidos de poliglutamina (1,2). La proteína huntingtina sufre numerosas modificaciones postraduccionales, como la fosforilación, la ubiquitinación, la sumoilación, la palmitoilación y la escisión (2). La fosforilación de Ser421 por Akt puede contrarrestar parcialmente la toxicidad resultante del tracto de poliglutamina expandido. La variación en la expresión de Akt en el cerebro se correlaciona con diferencias regionales en la fosforilación de la proteína huntingtina; este patrón se correlaciona inversamente con las regiones más afectadas por la degeneración en el cerebro enfermo (2). Un paso clave en la enfermedad es la escisión proteolítica de la proteína huntingtina en fragmentos amino-terminales que contienen repeticiones de glutamina expandidas y se translocan al núcleo. La escisión de la huntingtina mediada por caspasas en Asp513 se asocia con un aumento de la formación de agregados de poliglutamina y su toxicidad. La fosforilación de Ser434 por CDK5 protege contra la escisión (2,3). Nombres alternativos HD; proteína HD; HTT; huntingtina; huntingtina, fragmento N-terminal miristoilado; proteína de la enfermedad de Huntington; IT15; LOMARS Especificación REACTIVIDAD: HMR SENSIBILIDAD: Endógena Peso molecular (kDa): 350 FUENTE: Conejo