Anticuerpo monoclonal de conejo CST, 33422T, NPC1 (E7S4N)

Anticuerpo monoclonal para el estudio de NPC1. Validado para Western Blot, inmunohistoquímica (parafina) e inmunofluorescencia (inmunocitoquímica). Disponible en dos tamaños. Altamente específico y rigurosamente validado internamente, el anticuerpo monoclonal de conejo NPC1 (E7S4N) (CST n.° 33422) está listo para su envío. Información de uso del producto Western Blot: 1:1000 Inmunohistoquímica (parafina): 1:50 - 1:200 Inmunofluorescencia (inmunocitoquímica): 1:800 - 1:1600 Almacenamiento Se suministra en 10 mM de HEPES sódico (pH 7,5), 150 mM de NaCl, 100 µg/mL de BSA, 50 % de glicerol y menos del 0,02 % de azida sódica. Conservar a -20 °C. No alicuotar el anticuerpo. Protocolo Protocolos disponibles: Western Blot, Inmunohistoquímica (Parafina), Inmunofluorescencia (Inmunocitoquímica) Especificidad / Sensibilidad El anticuerpo monoclonal de conejo NPC1 (E7S4N) reconoce niveles endógenos de la proteína NPC1 total. Reactividad de las especies: humano, ratón, rata Fuente / Purificación El anticuerpo monoclonal se produce inmunizando animales con un péptido sintético correspondiente a los residuos que rodean a Arg1266 de la proteína NPC1 humana. Fondo La enfermedad de Niemann-Pick tipo C (NPC) es una enfermedad de almacenamiento lisosomal en la que el colesterol endocitosado se secuestra en los endosomas/lisosomas tardíos (EL/L) debido a mutaciones en el gen o , que codifica la proteína NPC1 (Niemann-Pick tipo C1) o NPC2 (Niemann-Pick tipo C2) (1,2). NPC1 es una proteína transmembrana multipaso ubicada en la membrana de los EL/L, y NPC2 se encuentra en el lumen de las vesículas. NPC2 se une directamente al colesterol no esterificado secuestrado en el lumen y lo transporta al dominio N-terminal de NPC1 unido a la membrana. El colesterol interactúa además con el dominio sensor de esteroles de NPC1 y finalmente se exporta desde los EL/L al aparato de Golgi, el RE o la membrana plasmática (3,4). En células con NPC1 disfuncional, el colesterol se secuestra en el lisosoma, lo que provoca disfunción lisosomal y NPC. La pérdida de la función de NPC1 provoca neurodegeneración progresiva (5), neuroinflamación y defectos de la mielina, hepatopatía neonatal grave e insuficiencia pulmonar, y disfunción inmunitaria (1,6,7). Un nivel elevado de NPC1 se relaciona con la progresión del cáncer y la farmacorresistencia. Los reactivos que actúan sobre la actividad de NPC1 ofrecen oportunidades para estrategias de tratamiento de enfermedades (8,9). Nombres alternativos FLJ98532; proteína Niemann-Pick C1; enfermedad de Niemann-Pick tipo C1; NPC; transportador intracelular de colesterol 1 de NPC; NPC1; POGZ; SLC65A1; Niemann-Pick C1 truncado Especificación REACTIVIDAD: HMR SENSIBILIDAD: Endógena Peso molecular (kDa): 190 Fuente/Isotipo: IgG de conejo