Anticuerpo monoclonal de conejo CST, 33663T, HEXB (E9X5S)

Anticuerpo monoclonal para el estudio de ratones HEXB. Validado para WB, IHC, IF e IF. Disponible en dos tamaños. Altamente específico y rigurosamente validado internamente, el anticuerpo monoclonal de conejo HEXB (E9X5S) (CST n.° 33663) está listo para su envío. Información de uso del producto Western Blot: 1:1000 Inmunohistoquímica (parafina): 1:100 - 1:400 Inmunofluorescencia (congelada): 1:800 - 1:3200 Inmunofluorescencia (inmunocitoquímica): 1:200 Almacenamiento Se suministra en 10 mM de HEPES sódico (pH 7,5), 150 mM de NaCl, 100 µg/ml de BSA, 50 % de glicerol y menos del 0,02 % de azida sódica. Conservar a -20 °C. No alicuotar el anticuerpo. Para obtener una versión sin transportador (BSA ni azida) de este producto, consulte el producto n.° 28112. Protocolo Protocolos disponibles: Western Blot, Inmunohistoquímica (Parafina), Inmunofluorescencia (Congelada), Inmunofluorescencia (Inmunocitoquímica) Especificidad / Sensibilidad El anticuerpo monoclonal de conejo HEXB (E9X5S) reconoce los niveles endógenos de la proteína HEXB total. Este anticuerpo no detecta HEXB en algunas líneas celulares de baja expresión mediante inmunofluorescencia. Reactividad de las especies: Ratón, Rata Fuente / Purificación El anticuerpo monoclonal se produce inmunizando animales con un péptido sintético correspondiente a los residuos que rodean a Pro300 de la proteína HEXB de ratón. Fondo La β-hexosaminidasa (Hex) es un importante sistema enzimático lisosomal que degrada diversos sustratos celulares, como oligosacáridos, glicosaminoglicanos y glicolípidos. Está codificada por dos genes, y , respectivamente, y estas subunidades se dimerizan para formar la β-hexosaminidasa A (HexA; βαβ) y la β-hexosaminidasa B (HexB; βββ) (1). Las mutaciones con pérdida de función provocan la acumulación de gangliósidos (GM2) y enfermedades neurodegenerativas progresivas, como la enfermedad de Sandhoff (SD) y la enfermedad de Tay-Sachs (TSD) (1). Los ratones deficientes en HexB muestran, de forma similar a los pacientes humanos, un fenotipo casi normal al nacer, pero desarrollan rápidamente debilidad muscular, rigidez y deterioro motor, lo que suele provocar la muerte aproximadamente a los cuatro meses de edad (2). Se ha demostrado que la pérdida de HEXB conduce a una reducción de la migración neuronal temprana y la diferenciación en las cortezas cerebrales embrionarias de estos ratones (3). Hex también desempeña un papel importante en el cáncer, siendo un nuevo biomarcador potencial en el cáncer de laringe. Además, una mayor expresión de HEXA y HEXB se asocia con un pronóstico desfavorable en pacientes con glioblastoma multiforme (GBM) (1). Nombres alternativos Subunidad beta de la beta-hexosaminidasa; Subunidad beta de la beta-N-acetilhexosaminidasa; Hexb; hexosaminidasa B; Subunidad B de la hexosaminidasa; Subunidad beta de la N-acetil-beta-glucosaminidasa Especificación REACTIVIDAD: SR. SENSIBILIDAD: Endógena Peso molecular (kDa): 52, 70 Fuente/Isotipo: IgG de conejo