Product Description
Anticuerpo monoclonal para el estudio de FLCN. Validado para Western Blot e inmunoprecipitación. Disponible en dos tamaños. Altamente específico y rigurosamente validado internamente, el anticuerpo monoclonal de conejo FLCN (D14G9) (CST n.° 3697) está listo para su envío.
Información de uso del producto
Western Blot: 1:1000
Inmunoprecipitación: 1:100
Almacenamiento
Se suministra en 10 mM de HEPES sódico (pH 7,5), 150 mM de NaCl, 100 µg/ml de BSA, 50 % de glicerol y menos del 0,02 % de azida sódica. Conservar a -20 °C. No alicuotar el anticuerpo.
Protocolo
Protocolos disponibles: Western Blot, Inmunoprecipitación
Especificidad / Sensibilidad
El anticuerpo monoclonal de conejo FLCN (D14G9) detecta niveles endógenos de proteína FLCN total.
Reactividad de las especies: Humana
Fuente / Purificación
El anticuerpo monoclonal se produce inmunizando animales con proteína FLCN humana recombinante.
Fondo
La proteína foliculina (FLCN) está codificada por el gen BHD (Birt-Hogg-Dube) que está alterado en el síndrome BHD, un trastorno caracterizado por la presencia de tumores benignos del tejido conectivo conocidos como fibrofoliculomas, tumores renales y quistes pulmonares (1). Las similitudes clínicas entre BHD y trastornos productores de hamartomas causados por mutaciones en los genes Tsc2, PTEN y LKB1 indican que FLCN también podría ser importante en la detección de nutrientes y energía a través de la vía mTOR (2). Este modelo está respaldado por estudios que demuestran una correlación directa entre la regulación negativa de BHD y una reducción en la fosforilación asociada a mTOR de la proteína ribosomal S6 (3). La mutación del gen TSC1 o TSC2 resulta en una actividad elevada de mTOR (4) mientras que la eliminación de los homólogos Tsc2 y BHD en levadura tiene efectos opuestos tanto en la señalización de mTOR como en la homeostasis de aminoácidos (5). Los ratones deficientes en BHD desarrollan quistes y tumores renales similares a los observados en pacientes con BHD, junto con niveles bajos de proteína ribosomal S6 fosforilada (3). Con base en estos hallazgos, parece que niveles anormalmente altos o anormalmente bajos de la señalización de mTOR podrían contribuir a la carcinogénesis renal.
Nombres alternativos
BHD; proteína del fibrofoliculoma de la lesión cutánea BHD; proteína del síndrome de Birt-Hogg-Dube; DENND8B; DKFZp547A118; FLCL; FLCN; FLJ45004; FLJ99377; foliculina; MGC17998; MGC23445
Especificación
REACTIVIDAD: H
SENSIBILIDAD: Endógena
Peso molecular (kDa): 70
Fuente/Isotipo: IgG de conejo
Order Guidelines
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Collaboration
Tony Tang
Email: Tony.Tang@iright.com
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