Anticuerpo monoclonal de ratón CST, 3908T, Bcr-Abl (específico de la unión b2a2) (L99H4)

Anticuerpo monoclonal para el estudio de la fusión Bcr/Abl (b2a2). Validado para Western Blot. Disponible en dos tamaños. Altamente específico y rigurosamente validado internamente, el anticuerpo monoclonal de ratón Bcr-Abl (específico para la unión b2a2) (L99H4) (CST n.° 3908) está listo para su envío. Información de uso del producto Western Blot: 1:1000 Almacenamiento Se suministra en 10 mM de HEPES sódico (pH 7,5), 150 mM de NaCl, 100 µg/ml de BSA, 50 % de glicerol y menos del 0,02 % de azida sódica. Conservar a -20 °C. No alicuotar el anticuerpo. Protocolo Protocolos disponibles: Western Blot Especificidad / Sensibilidad El anticuerpo monoclonal de ratón Bcr-Abl (específico de la unión b2a2) (L99H4) detecta niveles endógenos de proteínas de fusión Bcr-Abl (b2a2). Este anticuerpo no presenta reacción cruzada con la isoforma b3a2 de Bcr-Abl. Reactividad de las especies: Humana Fuente / Purificación El anticuerpo monoclonal se produce inmunizando animales con un péptido sintético correspondiente a la secuencia del sitio de unión b2a2 del Bcr-Abl humano. Fondo El gen Bcr se identificó originalmente por su presencia en el oncogén quimérico Bcr-Abl (1). La región amino-terminal de Bcr contiene un dominio de oligomerización, un dominio de serina/treonina quinasa y una región que se une a los dominios SH2. La mitad de la proteína tiene un dominio PH y una región de similitud de secuencia con los factores de intercambio de nucleótidos de guanina para la familia Rho de proteínas de unión a GTP. La región carboxi-terminal puede estar involucrada en una función activadora de GTPasa para la pequeña proteína de unión a GTP Rac (2,3). La función de Bcr de tipo silvestre en las células sigue sin estar clara. El receptor PDGF puede usar Bcr como mediador de señalización descendente (4). Estudios de investigación han demostrado que la fusión Bcr-Abl resulta en la producción de una tirosina quinasa constitutivamente activa, que causa leucemia mieloide crónica (LMC) (5). La Tyr177 de Bcr se fosforila en la proteína de fusión Bcr-Abl, que desempeña un papel importante en la transformación de la actividad de Bcr-Abl (6). La Tyr177 fosforilada proporciona un sitio de acoplamiento para Gab2 y GRB2 (7,8). La proteína de fusión codificada por Bcr-Abl varía en tamaño, dependiendo del punto de ruptura en el gen BCR. Hasta la fecha, se han caracterizado tres regiones de puntos de ruptura: mayor (M-bcr), menor (m-bcr) y micro (mu-bcr). La gran mayoría de los pacientes con LMC tienen un gen p210 Bcr-Abl (M-bcr), cuyos transcritos de ARNm tienen una unión b3a2 y/o b2a2. La más pequeña de las proteínas de fusión, p190 Bcr-Abl, (punto de ruptura m-bcr) se asocia principalmente con LLA Ph-positiva. Casos raros de LMC se deben a un gen Bcr-Abl de tipo p190 y, en estos casos, la enfermedad tiende a presentar un componente monocítico prominente, similar a la LMMC. La LMC resultante de un gen Bcr-Abl p230 (punto de ruptura mu-bcr) también es rara y se ha asociado con la variante de la LNC o con trombocitosis marcada. Se han descrito casos excepcionales de LMC con puntos de ruptura de Bcr fuera de las tres regiones de clúster definidas, o con puntos de ruptura inusuales en Abl (9). Nombres alternativos Abl; Abl1; LLA; BCR; BCR-ABL1; BCR/ABL; Fusión BCR/ABL; Isoforma Y5 de la proteína de fusión BCR/ABL; BCR1; región de agrupación de puntos de ruptura; LMC; D22S11; D22S662; FLJ16453; Proteína tirosina quinasa no específica; LHP; antígeno de carcinoma renal NY-REN-26 Especificación REACTIVIDAD: H SENSIBILIDAD: Endógena Peso molecular (kDa): 210 Fuente/Isotipo: IgG2a de ratón