Anticuerpo CST, 4524S, FMRP (G468)

Anticuerpo policlonal para el estudio de FMRP. Validado para Western Blot. Altamente específico y rigurosamente validado internamente, el anticuerpo FMRP (G468) (CST n.° 4524) está listo para su envío. Información de uso del producto Western Blot: 1:1000 Almacenamiento Se suministra en 10 mM de HEPES sódico (pH 7,5), 150 mM de NaCl, 100 µg/ml de BSA y 50 % de glicerol. Conservar a -20 °C. No alicuotar el anticuerpo. Protocolo Protocolos disponibles: Western Blot Especificidad / Sensibilidad El anticuerpo FMRP (G468) detecta niveles endógenos de proteína FMRP total. Reactividad de las especies: humano, ratón, rata, mono Fuente / Purificación Los anticuerpos policlonales se producen inmunizando animales con un péptido sintético correspondiente a la secuencia alrededor de Gly468 de la proteína FMRP humana. Los anticuerpos se purifican mediante cromatografía de afinidad con proteína A y péptidos. Fondo El síndrome del cromosoma X frágil, una causa frecuente de retraso mental hereditario, a menudo resulta de la expansión de la repetición del trinucleótido CGG en el gen que codifica la proteína de retraso mental del cromosoma X frágil (FMRP) (1). La FMRP (también conocida como FMR1) y sus dos homólogos autosómicos (FXR1 y FXR2) se unen al ARN y desempeñan un papel en la patogénesis del síndrome del cromosoma X frágil (1-3). Cada una de estas proteínas relacionadas puede asociarse entre sí, así como formar homodímeros (3). La FMRP puede actuar como un regulador de la traducción y es un componente de los complejos efectores de ARNi (RISC), lo que sugiere un papel en el silenciamiento génico (4). En [insertar contexto para "dFMRP"], se asocia con Argonaute 2 (Ago2) y Dicer y coinmunoprecipita con miRNA y siRNA. Estos resultados sugieren que el síndrome del cromosoma X frágil está relacionado con la traducción anormal causada por un defecto en las vías relacionadas con el ARNi (5). Además, FMRP, FXR1 y FXR2 son componentes de los gránulos de estrés (SG) y se han implicado en la regulación de la traducción de los ARNm (6). Nombres alternativos FMR1; FMRP; regulador traduccional FMRP 1; retraso mental del cromosoma X frágil 1; proteína de retraso mental del cromosoma X frágil 1; proteína de retraso mental del cromosoma X frágil 1; ribonucleoproteína mensajera del cromosoma X frágil 1; FRAXA; MGC87458; POF; POF1; insuficiencia ovárica prematura 1; proteína FMR-1; regulador funcional sináptico FMR1; FMRP truncado Especificación REACTIVIDAD: HMR Mk SENSIBILIDAD: Endógena Peso molecular (kDa): 80 FUENTE: Conejo