Anticuerpo monoclonal de conejo CST, 46160T, MBNL1 (E8Q7B)

Anticuerpo monoclonal para el estudio de MBNL1. Validado para Western Blot. Disponible en dos tamaños. Altamente específico y rigurosamente validado internamente, el anticuerpo monoclonal de conejo MBNL1 (E8Q7B) (CST n.° 46160) está listo para su envío. Información de uso del producto Western Blot: 1:1000 Almacenamiento Se suministra en 10 mM de HEPES sódico (pH 7,5), 150 mM de NaCl, 100 µg/mL de BSA, 50 % de glicerol y menos del 0,02 % de azida sódica. Conservar a -20 °C. No alicuotar el anticuerpo. Protocolo Protocolos disponibles: Western Blot Especificidad / Sensibilidad El anticuerpo monoclonal de conejo MBNL1 (E8Q7B) reconoce niveles endógenos de la proteína MBNL1 total. Este anticuerpo puede detectar una banda de origen desconocido de alrededor de 62 kDa. Reactividad de las especies: humano, ratón, rata, mono Fuente / Purificación El anticuerpo monoclonal se produce inmunizando animales con un péptido sintético correspondiente a los residuos que rodean Ala348 de la proteína MBNL1 humana. Fondo El splicing alternativo es un proceso biológico crucial que promueve la diversidad proteica y proporciona a las células un mecanismo adicional para regular la expresión de isoformas proteicas específicas de cada tejido. Las proteínas tipo muscleblind (MBNL) son una de estas familias de proteínas responsables de la regulación del splicing alternativo específico de cada tejido. Las MBNL se unen al pre-ARNm a través de un dominio de dedo de zinc conservado evolutivamente y actúan como activadores o represores del splicing en dianas específicas del pre-ARNm promoviendo la inclusión o exclusión de exones (1). Las MBNL son funcionalmente antagonistas de los factores tipo CUG-BP y ETR-3 (proteínas CELF) que también controlan el splicing del pre-ARNm. La interacción entre la actividad de MBNL y CELF desempeña un papel clave en el desarrollo, donde la actividad predominante de MBNL promueve la diferenciación adulta, y la actividad predominante de CELF promueve los patrones de splicing embrionario (1). Tres homólogos de MBNL se expresan en humanos (MBNL1, MBNL2 y MBNL3) que comparten una estructura y función similares, pero difieren en sus patrones de expresión específicos de la etapa de desarrollo y tejido (2). MBNL1 es la isoforma predominante en la mayoría de los tejidos, incluido el músculo, y por lo tanto es la mejor caracterizada. MBNL2 es el homólogo predominante en el cerebro y exhibe una mayor expresión tras la pérdida funcional de MBNL1 en otros tipos de tejido, lo que sugiere un papel compensatorio (3). MBNL3 parece desempeñar un papel más especializado, donde inhibe la diferenciación muscular en las células precursoras musculares (4). La pérdida funcional de MBNL se observa en la distrofia miotónica (DM), donde las repeticiones patológicas en el 3'-UTR del gen de la proteína quinasa de la distrofia miotónica ( ) o el intrón 1 del gen de la proteína de unión a ácidos nucleicos celulares ( ) dan lugar a horquillas de ARN tóxicas que secuestran MBNL en focos nucleares. Esta pérdida de MBNL disponibles provoca un cambio de patrones de empalme alternativo de adulto a fetal y, en última instancia, da lugar a complicaciones respiratorias y cardíacas observadas en pacientes con DM (2,5). Nombres alternativos DKFZp686P06174; EXP; EXP35; EXP40; EXP42; KIAA0428; MBNL; proteína MBNL; MBNL1; isoforma Muscleblind de 41 kD; regulador de empalme 1 similar a Muscleblind; similar a Muscleblind; Similar a Muscleblind (Drosophila); Similar a Muscleblind (Drosophila), isoforma CRA_a; proteína 1 similar a Muscleblind; proteína de unión a ARN de expansión de tripletes Especificación REACTIVIDAD: HMR Mk SENSIBILIDAD: Endógena Peso molecular (kDa): 42 Fuente/Isotipo: IgG de conejo