Anticuerpo monoclonal de conejo CST, 47342S, GNAS/G alfa-s (E4G1G)

Anticuerpo monoclonal para el estudio de GNAS. Validado para Western Blot. Disponible en dos tamaños. Altamente específico y rigurosamente validado internamente, el anticuerpo monoclonal de conejo GNAS/G alfa-s (E4G1G) (CST n.° 47342) está listo para su envío. Información de uso del producto Western Blot: 1:1000 Almacenamiento Se suministra en 10 mM de HEPES sódico (pH 7,5), 150 mM de NaCl, 100 µg/mL de BSA, 50 % de glicerol y menos del 0,02 % de azida sódica. Conservar a -20 °C. No alicuotar el anticuerpo. Protocolo Protocolos disponibles: Western Blot Especificidad / Sensibilidad El anticuerpo monoclonal de conejo GNAS/G alfa-s (E4G1G) reconoce niveles endógenos de la proteína GNAS/Gαs total. Reactividad de las especies: humano, ratón, rata Fuente / Purificación El anticuerpo monoclonal se produce inmunizando animales con un péptido sintético correspondiente a los residuos cercanos al extremo amino de la proteína GNAS/Gαs humana. Fondo Los receptores acoplados a proteína G (GPCR) transmiten señales extracelulares a través de proteínas G heterotriméricas (proteínas de unión al nucleótido de guanina) (1). Las proteínas G tienen tres subunidades principales: Gα, Gβ y Gγ. En estado de reposo, la Gα unida a GDP se asocia con Gβγ. La unión de ligandos a GPCR provoca el intercambio de GDP por GTP en Gα, lo que lleva a su disociación del complejo Gβγ (2). El GTP-Gα liberado activa aún más los efectores posteriores para iniciar eventos de señalización. La señalización mediada por proteína G finaliza mediante la hidrólisis de GTP por la GTP hidrolasa intrínseca de Gα y la reasociación de Gα con Gβγ para formar el heterotrímero inactivo. Existen cuatro subclases de la proteína Gα: Gαs, Gαi/o, Gαq/11 y Gα12/13 (3), cada una de las cuales está vinculada a una vía de señalización única. La Gαs está codificada por el gen. Esta subunidad de la proteína G se asocia con un amplio espectro de trastornos (4). La Gαs unida a GTP activa la adenilil ciclasa, que cataliza la conversión de ATP en el segundo mensajero AMPc e inicia la vía de la PKA (5). Las mutaciones en el residuo Arg201 o Gln227 provocan la pérdida de la actividad de la GTP hidrolasa (6), lo que lleva a la activación constitutiva de la Gαs, lo que contribuye a la progresión tumoral (7,8), la displasia fibrosa ósea (9) y el síndrome de McCune-Albright, un trastorno que causa pigmentación anormal de la piel, formación de tejido cicatricial en el hueso y disfunción de las glándulas reguladoras del crecimiento (10). Las mutaciones heterocigotas de pérdida de función en Gαs conducen a la osteodistrofia hereditaria de Albright (AHO), una enfermedad caracterizada por baja estatura, obesidad, braquidactilia, osificación subcutánea y déficits dentales (11). Nombres alternativos Proteína G alfa estimulante de la adenilato ciclasa; AHO; producto génico alternativo codificado por el exón XL; C20orf45; proteína alfa extragrande; subunidad alfa S de la proteína G; G-alfa(s); GNAS; locus complejo GNAS; GNAS1; GNAS2; GPSA; GSA; GSP; proteína de unión a nucleótidos de guanina (proteína G), polipéptido 1 de actividad estimulante alfa; proteína reguladora de nucleótidos de guanina; isoformas cortas de la subunidad alfa G(s) de la proteína de unión a nucleótidos de guanina; isoformas XLas de la subunidad alfa G(s) de la proteína de unión a nucleótidos de guanina; MGC33735; NESP; PHP1A; PHP1B; PHP1C; PITA3; POH; proteína ALEX; proteína GNAS; proteína SCG6 (secretogranina VI); SCG6; secretogranina VI; SgVI Especificación REACTIVIDAD: HMR SENSIBILIDAD: Endógena Peso molecular (kDa): 42, 45 Fuente/Isotipo: IgG de conejo