CST, 47759T, anticuerpo monoclonal de conejo contra distrofina (E4F3S)

Anticuerpo monoclonal para el estudio de la distrofina. Validado para Western Blot e inmunohistoquímica (parafina). Disponible en dos tamaños. Altamente específico y rigurosamente validado internamente, el anticuerpo monoclonal de conejo contra la distrofina (E4F3S) (CST n.° 47759) está listo para su envío. Información de uso del producto Western Blot: 1:1000 Inmunohistoquímica (parafina): 1:50 - 1:200 Almacenamiento Se suministra en 10 mM de HEPES sódico (pH 7,5), 150 mM de NaCl, 100 µg/mL de BSA, 50 % de glicerol y menos del 0,02 % de azida sódica. Conservar a -20 °C. No alicuotar el anticuerpo. Protocolo Protocolos disponibles: Western Blotting, Inmunohistoquímica (Parafina) Especificidad / Sensibilidad El anticuerpo monoclonal de conejo distrofina (E4F3S) reconoce los niveles endógenos de la proteína distrofina total. Reactividad de las especies: humano, rata Fuente / Purificación El anticuerpo monoclonal se produce inmunizando animales con un péptido sintético correspondiente a los residuos cercanos al extremo carboxiterminal de la proteína distrofina humana. Fondo La distrofina es una proteína grande y multidominio que desempeña un papel fundamental en la función muscular, anclando la matriz extracelular al citoesqueleto a través de la F-actina (1). Esta proteína está codificada en el gen de la distrofia muscular de Duchenne, ubicado en el cromosoma X. La distrofina forma parte de un complejo mayor denominado complejo de glucoproteína asociada a la distrofina (DGC), que se acumula en la unión neuromuscular y las sinapsis (2). El DGC también desempeña una función estructural en las fibras musculares, estabilizando el sarcolema y protegiendo las membranas celulares musculares durante las contracciones musculares (3). Las mutaciones en este gen, el más grande conocido en humanos, están genéticamente vinculadas a la distrofia muscular de Duchenne y la distrofia muscular de Becker. La distrofina podría contribuir al correcto funcionamiento de las sinapsis del sistema nervioso central, ya que se observan trastornos neurológicos en pacientes con distrofia muscular de Duchenne (4). Además, las mutaciones en este gen están vinculadas a la enfermedad de Alzheimer, lo que sugiere un papel en la neurodegeneración (5). Nombres alternativos BMD; CMD3B; DMD; DXS142; DXS164; DXS206; DXS230; DXS239; DXS268; DXS269; DXS270; DXS272; Distrofina; MRX85; distrofina truncada Especificación REACTIVIDAD: RRHH SENSIBILIDAD: Endógena Peso molecular (kDa): 427 Fuente/Isotipo: IgG de conejo