CST, 49727S, HEXB (E9X5S) Anticuerpo monoclonal quimérico felino

Anticuerpo monoclonal para el estudio de ratones HEXB. Validado para inmunofluorescencia (congelado). Disponible en dos tamaños. Altamente específico y rigurosamente validado internamente, el anticuerpo monoclonal quimérico felino HEXB (E9X5S) (CST n.° 49727) está listo para su envío. Información de uso del producto Inmunofluorescencia (congelada): 1:50 - 1:200 Almacenamiento Se suministra en 10 mM de HEPES sódico (pH 7,5), 150 mM de NaCl, 100 µg/mL de BSA, 50 % de glicerol y menos del 0,02 % de azida sódica. Conservar a -20 °C. No alicuotar el anticuerpo. Protocolo Protocolos disponibles: Inmunofluorescencia (Congelada) Especificidad / Sensibilidad El anticuerpo monoclonal quimérico felino HEXB (E9X5S) reconoce niveles endógenos de proteína HEXB total. Reactividad de las especies: Ratón, Rata Fuente / Purificación Este anticuerpo quimérico recombinante se obtiene a partir del anticuerpo monoclonal de conejo HEXB (E9X5S) n.° 33663, siguiendo protocolos sin animales. El anticuerpo quimérico conserva las regiones Fab de unión al antígeno del anticuerpo monoclonal de conejo original, pero contiene un dominio Fc de origen felino. Durante la multiplexación, se requieren anticuerpos secundarios de conejo dirigidos por Fc para detectar los anticuerpos primarios de conejo-huésped. El anticuerpo parental, el anticuerpo monoclonal de conejo HEXB (E9X5S) n.° 33663, se produce inmunizando animales con un péptido sintético correspondiente a los residuos que rodean la proteína Pro300 de la proteína HEXB de ratón. Fondo La β-hexosaminidasa (Hex) es un importante sistema enzimático lisosomal que degrada diversos sustratos celulares, como oligosacáridos, glicosaminoglicanos y glicolípidos. Está codificada por dos genes, y , respectivamente, y estas subunidades se dimerizan para formar la β-hexosaminidasa A (HexA; βαβ) y la β-hexosaminidasa B (HexB; βββ) (1). Las mutaciones con pérdida de función provocan la acumulación de gangliósidos (GM2) y enfermedades neurodegenerativas progresivas, como la enfermedad de Sandhoff (SD) y la enfermedad de Tay-Sachs (TSD) (1). Los ratones deficientes en HexB muestran, de forma similar a los pacientes humanos, un fenotipo casi normal al nacer, pero desarrollan rápidamente debilidad muscular, rigidez y deterioro motor, lo que suele provocar la muerte aproximadamente a los cuatro meses de edad (2). Se ha demostrado que la pérdida de HEXB conduce a una reducción de la migración neuronal temprana y la diferenciación en las cortezas cerebrales embrionarias de estos ratones (3). Hex también desempeña un papel importante en el cáncer, siendo un nuevo biomarcador potencial en el cáncer de laringe. Además, una mayor expresión de HEXA y HEXB se asocia con un pronóstico desfavorable en pacientes con glioblastoma multiforme (GBM) (1). Nombres alternativos Subunidad beta de la beta-hexosaminidasa; Subunidad beta de la beta-N-acetilhexosaminidasa; Hexb; hexosaminidasa B; Subunidad B de la hexosaminidasa; Subunidad beta de la N-acetil-beta-glucosaminidasa Especificación REACTIVIDAD: SR. SENSIBILIDAD: Endógena Fuente/Isotipo: IgG1 quimérico felino