CST, 50257T, HADHA (F9M4C) Anticuerpo monoclonal de conejo

Anticuerpo monoclonal para el estudio de HADHA. Validado para Western Blot, Simple Western™. Disponible en dos tamaños. Altamente específico y rigurosamente validado internamente, el anticuerpo monoclonal de conejo HADHA (F9M4C) (CST n.° 50257) está listo para su envío. Información de uso del producto Western Blot: 1:1000 Western Simple™: 1:50 - 1:250 Almacenamiento Se suministra en 10 mM de HEPES sódico (pH 7,5), 150 mM de NaCl, 100 µg/mL de BSA, 50 % de glicerol y menos del 0,02 % de azida sódica. Conservar a -20 °C. No alicuotar el anticuerpo. Protocolo Protocolos disponibles: Western Blot Especificidad / Sensibilidad El anticuerpo monoclonal de conejo HADHA (F9M4C) reconoce los niveles endógenos de la proteína HADHA total. Este anticuerpo no presenta reacción cruzada con la proteína HADHB. Reactividad de las especies: Humana Fuente / Purificación El anticuerpo monoclonal se produce inmunizando animales con un péptido sintético correspondiente a los residuos que rodean Val168 de la proteína HADHA humana. Fondo La enzima trifuncional mitocondrial, también conocida como proteína trifuncional mitocondrial (MTP), cataliza tres reacciones en la vía de la β-oxidación de ácidos grasos. Tiene dos tipos diferentes de subunidades: α/HADHA y β/HADHB. HADHA posee las actividades de 2,3-enoil-CoA hidratasa (ECH) y 3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa (HACD), mientras que HADHB tiene actividad de 3-cetoacil-CoA tiolasa (1-3). Los estudios demuestran que HADHA estimula la producción de cuerpos cetónicos a través de la β-oxidación de ácidos grasos. El β-hidroxibutirato, uno de los cuerpos cetónicos, inhibe la gluconeogénesis (1). Además, estudios han identificado mutaciones que causan deficiencia de MTP, un trastorno autosómico recesivo que restringe gravemente la oxidación de ácidos grasos de cadena larga (4-6). Nombres alternativos 3-cetoacil-Coenzima A (CoA) tiolasa, subunidad alfa; 3-oxoacil-CoA tiolasa; proteína de unión a gastrina de 78 kDa; ECHA; proteína de unión a gastrina; GBP; HADH; HADHA; subunidad alfa del complejo multienzimático trifuncional hidroxiacil-CoA deshidrogenasa; hidroxiacil-CoA deshidrogenasa/3-cetoacil-CoA tiolasa/enoil-CoA hidratasa (proteína trifuncional), subunidad alfa; hidroxiacil-Coenzima A deshidrogenasa/3-cetoacil-Coenzima A tiolasa/enoil-Coenzima A hidratasa (proteína trifuncional), subunidad alfa; LCEH; LCHAD; 3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa de cadena larga; 2-enoil-CoA hidratasa de cadena larga; Enoil-CoA hidratasa de cadena larga; 3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa de cadena larga; MGC1728; 2-enoil-Coenzima A (CoA) hidratasa de cadena larga mitocondrial, subunidad alfa; L-3-hidroxiacil-Coenzima A (CoA) deshidrogenasa de cadena larga mitocondrial, subunidad alfa; enzima trifuncional mitocondrial, subunidad alfa; proteína trifuncional mitocondrial, subunidad alfa; Monolisocardiolipina aciltransferasa; MTPA; TP-alfa; Subunidad alfa de la enzima trifuncional mitocondrial Especificación REACTIVIDAD: H SENSIBILIDAD: Endógena Peso molecular (kDa): 80 Fuente/Isotipo: IgG de conejo