CST, 53234T, anticuerpo monoclonal de conejo disquerina (D6N4K)

Anticuerpo monoclonal para el estudio de la disquerina. Validado para Western Blot. Disponible en dos tamaños. Altamente específico y rigurosamente validado internamente, el anticuerpo monoclonal de conejo para la disquerina (D6N4K) (CST n.° 53234) está listo para su envío. Información de uso del producto Western Blot: 1:1000 Almacenamiento Se suministra en 10 mM de HEPES sódico (pH 7,5), 150 mM de NaCl, 100 µg/ml de BSA, 50 % de glicerol y menos del 0,02 % de azida sódica. Conservar a -20 °C. No alicuotar el anticuerpo. Protocolo Protocolos disponibles: Western Blot Especificidad / Sensibilidad El anticuerpo monoclonal de conejo disquerina (D6N4K) reconoce niveles endógenos de la proteína disquerina total. Reactividad de las especies: humano, ratón, mono Fuente / Purificación El anticuerpo monoclonal se produce inmunizando animales con un péptido sintético correspondiente a los residuos que rodean a Phe91 de la proteína disquerina humana. Fondo Los ARN nucleolares pequeños con motivo H/ACA (snoRNA) guían a las proteínas snoRNA (snoRNP) a los residuos de uridina en el ARNr para su conversión a pseudouridina (1). Estos snoRNP H/ACA constan de cuatro proteínas altamente conservadas, entre ellas GAR1, NHP2, NOP10 y el componente catalítico disquerina (1-3). Los snoRNP centrales también se unen al ARN de la telomerasa de mamíferos, que contiene un motivo similar a H/ACA en el dominio 3'. Esta unión mantiene los niveles y la actividad de la telomerasa (4). Los defectos en los snoRNP pueden provocar disqueratosis congénita, un trastorno poco común ligado al cromosoma X que se caracteriza por una insuficiencia de la médula ósea y un mayor riesgo de desarrollar tumores (5,6). Las mutaciones en el gen pueden causar defectos en la traducción de los ARNm que contienen sitios de entrada internos a los ribosomas (IRES), que incluyen los ARNm de los supresores tumorales p27 y p53 y los factores antiapoptóticos Bcl-xL y XIAP (7). Nombres alternativos CBF5; homólogo de CBF5; homólogo de cbf5p; DKC; DKC1; DKCX; disqueratosis congénita 1, disquerina; disquerina pseudouridina sintasa 1; FLJ97620; subunidad 4 del complejo de ribonucleoproteína H/ACA; subunidad DKC1 del complejo de ribonucleoproteína H/ACA; NAP57; NOLA4; proteína asociada a Nopp140 de 57 kDa; miembro 4 de la familia A de proteínas nucleolares; proteína nucleolar NAP57; proteína snoRNP DKC1; XAP101 Especificación REACTIVIDAD: HM Mk SENSIBILIDAD: Endógena Peso molecular (kDa): 60 Fuente/Isotipo: IgG de conejo