Anticuerpo monoclonal de conejo CST, 56098T, COL4A3BP (F5U2Y)

Anticuerpo monoclonal para el estudio de COL4A3BP. Validado para Western Blot. Disponible en dos tamaños. Altamente específico y rigurosamente validado internamente, el anticuerpo monoclonal de conejo COL4A3BP (F5U2Y) (CST n.° 56098) está listo para su envío. Información de uso del producto Western Blot: 1:1000 Almacenamiento Se suministra en 10 mM de HEPES sódico (pH 7,5), 150 mM de NaCl, 100 µg/mL de BSA, 50 % de glicerol y menos del 0,02 % de azida sódica. Conservar a -20 °C. No alicuotar el anticuerpo. Protocolo Protocolos disponibles: Western Blot Especificidad / Sensibilidad El anticuerpo monoclonal de conejo COL4A3BP (F5U2Y) reconoce niveles endógenos de la proteína COL4A3BP total. Reactividad de las especies: humano, ratón, rata, mono Fuente / Purificación El anticuerpo monoclonal se produce inmunizando animales con un péptido sintético correspondiente a los residuos cercanos al extremo carboxiterminal de la proteína COL4A3BP humana. Fondo El transporte no vesicular de ceramida desde el retículo endoplasmático (RE) hasta el Golgi requiere la actividad de la proteína de unión al colágeno tipo IV alfa-3 (COL4A3BP), también conocida como proteína de transferencia de ceramida (CERT1) o proteína de transferencia de lípidos relacionada con StAR 11 (StARD11) (1). COL4A3BP contiene un dominio de homología de pleckstrina (PH) N-terminal que dirige la proteína al Golgi, un dominio FFAT central que se une directamente a las proteínas del RE VAPA y VAPB, y un dominio START C-terminal que extrae la ceramida de las membranas del RE (1-3). La fosforilación de COL4A3BP en Ser132 por la proteína quinasa D reduce la actividad de COL4A3BP al inducir una interacción autoinhibitoria entre los dominios PH y START (4,5). La activación de COL4A3BP sensible a esteroles requiere la desfosforilación en Ser132 e interacciones directas con la proteína de unión a oxisterol (OSBP) y VAPA (5,6). El silenciamiento de COL4A3BP sensibiliza las células al estrés del RE (7) y provoca la deslocalización de las ceramidas en las mitocondrias, alterando las membranas mitocondriales (3). Mutaciones como Ser132Leu o Gly243Arg potencian la actividad de la proteína, lo que provoca la localización constitutiva en el aparato de Golgi y la alteración de la homeostasis de los esfingolípidos (8,9). Estas mutaciones se asocian con la discapacidad intelectual (DI) hereditaria en humanos (8,9). Nombres alternativos C43BP; proteína de transferencia de ceramida; transportador de ceramida; transportador de ceramida 1; CERT; CERT1; CERTL; COL4A3BP; proteína de unión a colágeno tipo IV alfa 3; proteína de unión a colágeno tipo IV alfa 3 (antígeno Goodpasture); FLJ20597; proteína de unión al antígeno Goodpasture; GPBP; hCERT; proteína de transferencia de lípidos CERTL; MRD34; dominio de transferencia de lípidos relacionado con StAR (START) que contiene 11; proteína de transferencia de lípidos relacionada con StAR 11; STARD11; dominio START que contiene 11; proteína que contiene el dominio START 11 Especificación REACTIVIDAD: HMR Mk SENSIBILIDAD: Endógena Peso molecular (kDa): 80 Fuente/Isotipo: IgG de conejo