Anticuerpo monoclonal de conejo CST, 58232T, COL6A1 (E9Q3P)

Anticuerpo monoclonal para el estudio de COL6A1. Validado para WB, WB, IF, IF. Disponible en dos tamaños. Altamente específico y rigurosamente validado internamente, el anticuerpo monoclonal de conejo COL6A1 (E9Q3P) (CST n.° 58232) está listo para su envío. Información de uso del producto Western Blot: 1:1000 Western Simple™: 1:50 - 1:250 Inmunofluorescencia (congelada): 1:3200 - 1:6400 Inmunofluorescencia (inmunocitoquímica): 1:3200 - 1:12800 Almacenamiento Se suministra en 10 mM de HEPES sódico (pH 7,5), 150 mM de NaCl, 100 µg/mL de BSA, 50 % de glicerol y menos del 0,02 % de azida sódica. Conservar a -20 °C. No alicuotar el anticuerpo. Protocolo Protocolos disponibles: Western Blot, Inmunofluorescencia (Congelada), Inmunofluorescencia (Inmunocitoquímica) Especificidad / Sensibilidad El anticuerpo monoclonal de conejo COL6A1 (E9Q3P) reconoce los niveles endógenos de la proteína COL6A1 total. Mediante inmunofluorescencia, se puede observar un marcaje citoplasmático inespecífico de las células de Purkinje en el cerebelo, las células acinares del páncreas y los túbulos testiculares. Reactividad de las especies: humano, ratón, rata Fuente / Purificación El anticuerpo monoclonal se produce inmunizando animales con un péptido sintético correspondiente a los residuos que rodean Ile536 de la proteína COL6A1 humana. Fondo El colágeno tipo VI (ColVI) es un colágeno microfibrilar que se encuentra en la matriz extracelular (ECM) de músculos, huesos y tejidos conectivos (1). ColVI consta de tres cadenas alfa principales: alfa 1, alfa 2 y alfa 3, que están codificadas por los genes, respectivamente. Las tres cadenas alfa forman monómeros y tetrámeros de triple hélice, que luego se ensamblan en una estructura de red de microfilamentos en forma de cuentas en la ECM (1,2). ColVI interactúa con otros componentes de la ECM, como colágenos, fibronectinas y perlecano, para apoyar la detección mecánica de la ECM, anclando la membrana basal a la ECM circundante e inhibiendo la apoptosis y el daño oxidativo (3,4). Las mutaciones en cada uno de los genes ColVI ( ) resultan en un ensamblaje defectuoso de ColVI, causando distrofia muscular congénita de Ullrich (CMD) y miopatía de Bethlem debido a la malformación de la estructura de la ECM (5,6). La inactivación de COL6A1 en ratones presenta una miopatía leve y neurodegeneración asociada con disfunción mitocondrial, autofagia defectuosa y apoptosis espontánea de las fibras musculares (7,8). El aumento de COL6A1 en la matriz extracelular (ECM) promueve el crecimiento tumoral, la metástasis y la resistencia a fármacos terapéuticos (9-11). Nombres alternativos cadena alfa 1 (VI) (61 AA); BTHLM1; CO6A1; COL6A1; cadena alfa 1 (VI) de colágeno; cadena alfa 1 de colágeno tipo VI; colágeno VI, polipéptido alfa 1; colágeno, tipo VI, alfa 1; proteína de unión a espermatozoides secretora del epidídimo; OPLL; UCHMD1 Especificación REACTIVIDAD: HMR SENSIBILIDAD: Endógena Peso molecular (kDa): 130 Fuente/Isotipo: IgG de conejo