CST, 63388SF, anticuerpo monoclonal de conejo huntingtina (F8E9N) (libre de BSA y azida)

Anticuerpo monoclonal para el estudio de huntingtina. Validado para WB, IHC, IF e IF. Altamente específico y rigurosamente validado internamente, el anticuerpo monoclonal de conejo huntingtina (F8E9N) (libre de BSA y azida) (CST n.° 63388) está listo para su envío. Información de uso del producto Este producto es la versión sin portadores del producto n.° 73232. Todos los datos se generaron utilizando el mismo clon de anticuerpo en la formulación estándar, que contiene BSA y glicerol. Esta formulación es ideal para tecnologías que requieren un marcaje de anticuerpos especializado o personalizado, incluyendo fluoróforos, metales, lantánidos y oligonucleótidos. No se recomienda para ensayos ChIP, ChIP-seq, CUT&RUN o CUT&Tag. Si necesita una formulación sin portadores para la determinación del perfil de cromatina, contáctenos. El usuario final debe determinar las diluciones/concentraciones óptimas. Los anticuerpos sin BSA ni azida se someten a pruebas de control de calidad mediante cromatografía de exclusión por tamaño (SEC) para determinar la integridad de los anticuerpos. Formulación Se suministra en PBS 1X (10 mM de Na₂HPO₄, 3 mM de KCl, 2 mM de KH₂PO₄ y 140 mM de NaCl (pH 7,8)). Libre de BSA y azida. Para la formulación estándar de este producto, consulte el producto n.° 73232. Almacenamiento Conservar a -20 °C. Este producto se congela a -20 °C, por lo que se recomienda alicuotarlo en viales de un solo uso para evitar múltiples ciclos de congelación/descongelación. Puede presentarse un ligero precipitado que se disuelve agitando suavemente en vórtex. Esto no afectará la eficacia de los anticuerpos. Especificidad / Sensibilidad El anticuerpo monoclonal de conejo huntingtina (F8E9N) reconoce los niveles endógenos de la proteína huntingtina total. Este anticuerpo no se recomienda para el análisis inmunohistoquímico de tejidos humanos. Reactividad de las especies: humano, ratón, rata Fuente / Purificación El anticuerpo monoclonal se produce inmunizando animales con un péptido sintético correspondiente a los residuos cercanos al extremo amino de la proteína huntingtina humana. Fondo La enfermedad de Huntington (EH) es un trastorno neurodegenerativo mortal caracterizado por disfunción psiquiátrica, cognitiva y motora. La neuropatología de la EH implica la degeneración selectiva de subpoblaciones neuronales específicas, incluyendo neuronas GABAérgicas del cuerpo estriado y las de la corteza cerebral (1,2). El análisis genético de la EH ha sido el estudio principal de las enfermedades neurológicas hereditarias, desde la localización cromosómica inicial hasta la identificación del gen. La huntingtina es una proteína citosólica de gran tamaño (340-350 kDa) que puede estar involucrada en diversas funciones celulares como la transcripción, la gastrulación, la neurogénesis, la neurotransmisión, el transporte axonal, el posicionamiento neuronal y la apoptosis (2,3). El gen de los individuos no afectados contiene entre 6 y 34 repeticiones del trinucleótido CAG, y la expansión más allá de este rango causa la aparición de los síntomas de la enfermedad. Existe una fuerte correlación inversa entre la edad de inicio en los pacientes y el número de repeticiones CAG del gen huntingtina que codifican un tramo de péptidos de poliglutamina (1,2). La proteína huntingtina sufre numerosas modificaciones postraduccionales, como la fosforilación, la ubiquitinación, la sumoilación, la palmitoilación y la escisión (2). La fosforilación de Ser421 por Akt puede contrarrestar parcialmente la toxicidad resultante del tracto de poliglutamina expandido. La variación en la expresión de Akt en el cerebro se correlaciona con diferencias regionales en la fosforilación de la proteína huntingtina; este patrón se correlaciona inversamente con las regiones más afectadas por la degeneración en el cerebro enfermo (2). Un paso clave en la enfermedad es la escisión proteolítica de la proteína huntingtina en fragmentos amino-terminales que contienen repeticiones de glutamina expandidas y se translocan al núcleo. La escisión de la huntingtina mediada por caspasas en Asp513 se asocia con un aumento de la formación de agregados de poliglutamina y su toxicidad. La fosforilación de Ser434 por CDK5 protege contra la escisión (2,3). Nombres alternativos HD; proteína HD; HTT; huntingtina; huntingtina, fragmento N-terminal miristoilado; proteína de la enfermedad de Huntington; IT15; LOMARS Especificación REACTIVIDAD: HMR SENSIBILIDAD: Endógena Peso molecular (kDa): 350 Fuente/Isotipo: IgG de conejo