CST, 64668S, anticuerpo monoclonal de conejo frataxina (F4V2S)

Anticuerpo monoclonal para el estudio de la frataxina. Validado para Western Blot, Western Simple™ e inmunohistoquímica (parafina). Disponible en dos tamaños. Altamente específico y rigurosamente validado internamente, el anticuerpo monoclonal de conejo contra la frataxina (F4V2S) (CST n.° 64668) está listo para su envío. Información de uso del producto Western Blot: 1:1000 Western Simple™: 1:10 - 1:50 Inmunohistoquímica (parafina): 1:800 - 1:3200 Almacenamiento Se suministra en 10 mM de HEPES sódico (pH 7,5), 150 mM de NaCl, 100 µg/ml de BSA, 50 % de glicerol y menos del 0,02 % de azida sódica. Conservar a -20 °C. No alicuotar el anticuerpo. Para obtener una versión sin transportador (BSA ni azida) de este producto, consulte el producto n.° 20892. Protocolo Protocolos disponibles: Western Blotting, Inmunohistoquímica (Parafina) Especificidad / Sensibilidad El anticuerpo monoclonal de conejo contra la frataxina (F4V2S) reconoce los niveles endógenos de la proteína frataxina total. La reactividad cruzada entre especies para la inmunohistoquímica (IHC-P) es solo en humanos. Reactividad de las especies: humano, ratón Fuente / Purificación El anticuerpo monoclonal se produce inmunizando animales con proteína recombinante específica del extremo carboxiterminal de la proteína frataxina humana. Fondo La frataxina es una proteína mitocondrial altamente conservada y de expresión ubicua, implicada en el ensamblaje del grupo hierro-sulfuro (ISC) y la homeostasis del hierro. Sintetizada como una proteína precursora citosólica de 210 aminoácidos, la frataxina experimenta una maduración proteolítica en dos pasos antes de translocarse a la mitocondria (1). Las funciones de la frataxina en la mitocondria aún no se han dilucidado por completo, aunque se ha sugerido que actúa como chaperona de hierro y activadora de la transferencia de persulfuro desde la cisteína desulfurasa NFS1 a la proteína de andamiaje ISCU, lo cual ocurre en las primeras etapas del ensamblaje del ISC. Los niveles adecuados de expresión de frataxina son vitales para la supervivencia celular, como lo demuestra el hecho de que la pérdida completa de esta proteína es letal en embriones de ratones. En humanos, la expansión de repeticiones de GAA en el primer intrón del gen de la frataxina ( ) resulta en una reducción en sus niveles de expresión de proteína, lo que lleva al desarrollo de la ataxia de Friedreich (FRDA). FRDA es un trastorno neurodegenerativo de inicio temprano y la forma hereditaria más común de ataxia, que afecta a 1 de cada 50.000 personas. La regulación negativa de la frataxina en FRDA resulta en la acumulación de hierro mitocondrial y especies reactivas de oxígeno (ROS), disfunción mitocondrial y ferroptosis. Los pacientes con FRDA presentan una miríada de síntomas, que incluyen trastornos de la marcha, miocardiopatía, debilidad muscular y mayor incidencia de diabetes. Los individuos con repeticiones de GAA más altas muestran una aparición más grave y temprana de los síntomas (2-4). Nombres alternativos CyaY; d-FXN; FA; FARR; frataxina; forma intermedia de la frataxina; forma madura de la frataxina; frataxina mitocondrial; frataxina (56-210); frataxina (78-210); frataxina (81-210); FRDA; proteína de la ataxia de Friedreich; FXN; i-FXN; m56-FXN; m78-FXN; m81-FXN; MGC57199; X25 Especificación REACTIVIDAD: HM SENSIBILIDAD: Endógena Peso molecular (kDa): Longitud completa 23 - Intermedio 17 - Maduro 14 Fuente/Isotipo: IgG de conejo