Anticuerpo monoclonal de conejo CST, 7526S, UBE3A (D10D3)

Anticuerpo monoclonal para el estudio de UBE3A. Validado para Western Blot, Simple Western™. Disponible en dos tamaños. Altamente específico y rigurosamente validado internamente, el anticuerpo monoclonal de conejo UBE3A (D10D3) (CST n.° 7526) está listo para su envío. Información de uso del producto Western Blot: 1:1000 Western Simple™: 1:10 - 1:50 Almacenamiento Se suministra en 10 mM de HEPES sódico (pH 7,5), 150 mM de NaCl, 100 µg/ml de BSA, 50 % de glicerol y menos del 0,02 % de azida sódica. Conservar a -20 °C. No alicuotar el anticuerpo. Protocolo Protocolos disponibles: Western Blot Especificidad / Sensibilidad El anticuerpo monoclonal de conejo UBE3A (D10D3) reconoce los niveles endógenos de la proteína UBE3A total. Según el alineamiento de secuencias, se prevé que este anticuerpo presente reacción cruzada con todas las variantes de empalme de UBE3A. Reactividad de las especies: humano, ratón, rata, mono Fuente / Purificación El anticuerpo monoclonal se produce inmunizando animales con un péptido sintético correspondiente a los residuos cercanos al extremo carboxiterminal de la proteína UBE3A humana. Fondo UBE3A, también conocida comúnmente como E6AP (proteína asociada a E6), es una proteína ligasa de ubiquitina E3 y miembro fundador de la familia HECT (homóloga al extremo carboxílico de E6) de ligasas E3 (1). Se ha demostrado que UBE3A es secuestrada por la proteína E6 oncogénica de los virus del papiloma humano de alto riesgo (HPV16 y HPV18), lo que provoca que la actividad de ubiquitinación de UBE3A se dirija inapropiadamente hacia varias proteínas celulares específicas, la más notable de las cuales, con respecto a la carcinogénesis, es p53 (2). Aunque la enzima reparadora del ADN, HHR23A (homólogo humano A de Rad23), fue el primer sustrato independiente de E6 descrito de UBE3A, se han identificado muy pocos objetivos independientes de E6 de UBE3A. Este sigue siendo un área activa de investigación, en particular porque las mutaciones o la interrupción en la expresión de UBE3A en el cerebro son la causa del síndrome de Angelman (SA), una forma grave de retraso mental (3-6). Aunque UBE3A se expresa en la mayoría de los tejidos humanos de ambos alelos parentales, se expresa a partir del alelo materno en subregiones del cerebro, con el alelo paterno silenciado epigenéticamente. SA es causado por interrupciones en la expresión del alelo materno, generalmente por una gran deleción cromosómica, pero también por mutaciones puntuales dentro de la secuencia codificante. Esto sugiere firmemente que la falta de ubiquitinación de uno o más sustratos de UBE3A en el tejido neuronal es responsable del fenotipo SA (7). De hecho, un estudio reciente identificó varios nuevos sustratos neuronales de UBE3A, incluyendo Arc y Ephexin-5 (8). El gen temprano inmediato Arc (proteína asociada al citoesqueleto regulada por la actividad) se sobreexpresa rápidamente tras una estimulación neuronal intensa y promueve la internalización de los receptores de glutamato de tipo AMPA (AMPAR), lo que resulta en una reducción de la fuerza sináptica. UBE3A ubiquitina Arc y promueve su degradación por el proteasoma 26S, impidiendo así la internalización de AMPAR (8). La alteración de la función neuronal de UBE3A provoca un aumento de la expresión de Arc y una disminución de AMPAR en las sinapsis excitatorias, lo que puede contribuir a los síntomas neurológicos de la EA. Nombres alternativos ANCR; AS; antígeno tumoral CTCL se37-2; E6-AP; E6AP; ubiquitina-proteína ligasa E6AP; EPVE6AP; FLJ26981; ubiquitina transferasa tipo HECT E3A; HPVE6A; proteína asociada a E6 del virus del papiloma humano; proteína asociada a E6 del virus del papiloma humano; proteína asociada a proteína oncogénica E6-AP; antígeno de carcinoma renal NY-REN-54; UBE3A; ubiquitina-proteína ligasa E3A; ubiquitina-proteína ligasa E3A Especificación REACTIVIDAD: HMR Mk SENSIBILIDAD: Endógena Peso molecular (kDa): 98 Fuente/Isotipo: IgG de conejo