Anticuerpo monoclonal de conejo CST, 78335S, CFTR (D6W6L)

Anticuerpo monoclonal para el estudio de CFTR. Validado para Western Blot, inmunoprecipitación e inmunofluorescencia (inmunocitoquímica). Disponible en dos tamaños. Altamente específico y rigurosamente validado internamente, el anticuerpo monoclonal de conejo CFTR (D6W6L) (CST n.° 78335) está listo para su envío. Información de uso del producto Western Blot: 1:1000 Inmunoprecipitación: 1:50 Inmunofluorescencia (inmunocitoquímica): 1:400 - 1:1600 Almacenamiento Se suministra en 10 mM de HEPES sódico (pH 7,5), 150 mM de NaCl, 100 µg/ml de BSA, 50 % de glicerol y menos del 0,02 % de azida sódica. Conservar a -20 °C. No alicuotar el anticuerpo. Para obtener una versión sin transportador (BSA ni azida) de este producto, consulte el producto n.° 30167. Protocolo Protocolos disponibles: Western Blot, Inmunoprecipitación, Inmunofluorescencia (Inmunocitoquímica) Especificidad / Sensibilidad El anticuerpo monoclonal de conejo CFTR (D6W6L) reconoce los niveles endógenos de la proteína CFTR total. Este anticuerpo también detecta una banda de 60 kDa de origen desconocido en algunas líneas celulares. Reactividad de las especies: Humana Fuente / Purificación El anticuerpo monoclonal se produce inmunizando animales con un fragmento recombinante de la proteína CFTR humana. El epítopo corresponde a una región que rodea a Arg735 de la CFTR humana. Fondo CFTR (ABC35, ABCC7, CBAVD, CF, dj760C5.1, MRP7, TNR-CFTR) es un miembro de la superfamilia de transportadores del casete de unión a ATP (ABC). Las mutaciones en los genes ABC se han relacionado con muchas enfermedades. CFTR es un canal de cloruro activado por AMP cíclico de la membrana plasmática que se expresa en las células epiteliales del pulmón y varios otros órganos (1,2). Media la secreción de Cl⁻ y también regula varios canales, incluido el canal de sodio epitelial (ENaC), los canales de K+, los mecanismos de liberación de ATP, los intercambiadores de aniones, los transportadores de bicarbonato de sodio y los canales de agua de acuaporina (3,4,5,6,7,8 9,10). Las mutaciones en el gen CFTR causan fibrosis quística, una enfermedad que se caracteriza por insuficiencia pancreática exocrina, aumento del NaCl en las glándulas sudoríparas, infertilidad masculina y enfermedad de las vías respiratorias (1,2,11). El tráfico intracelular regula la cantidad de moléculas de CFTR en la superficie celular, lo que en parte regula la secreción de Cl⁻. La deleción de la fenilalanina 508 (deltaF508) es la mutación más común en pacientes con fibrosis quística. Esta mutación provoca retención en el RE, donde los mecanismos de control de calidad del RE dirigen la mutante deltaF508 al proteosoma para su degradación (12-14). Por lo tanto, la interrupción del tráfico de CFTR provoca la desregulación de la secreción de Cl⁻ en la membrana plasmática de las células epiteliales. Nombres alternativos ABC35; ABCC7; miembro 7 de la subfamilia C del casete de unión a ATP; miembro 7 de la subfamilia C del transportador del casete de unión a ATP; canal de cloruro dependiente de AMPc; CF; regulador de la conductancia transmembrana de CF; CFTR; CFTR/MRP; ATPasa controladora de la conductancia del canal; regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística; regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística; regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (subfamilia C del casete de unión a ATP, miembro 7); dJ760C5.1; MRP7; TNR-CFTR Especificación REACTIVIDAD: H SENSIBILIDAD: Endógena Peso molecular (kDa): 150-220 Fuente/Isotipo: IgG de conejo