CST, 81136S, anticuerpo monoclonal de conejo de hemoglobina gamma (D4K7X) (conjugado PE)

Anticuerpo monoclonal para el estudio de la subunidad gamma de la hemoglobina. Validado para citometría de flujo (fijado/permeabilizado). Altamente específico y rigurosamente validado internamente, el anticuerpo monoclonal de conejo (conjugado PE) para hemoglobina gamma (D4K7X) (CST n.° 81136) está listo para su envío. Información de uso del producto Citometría de flujo (fijada/permeabilizada): 1:50 Almacenamiento Se suministra en PBS (pH 7,2), con menos del 0,1 % de azida sódica y 2 mg/ml de BSA. Conservar a 4 °C. No alicuotar el anticuerpo. Proteger de la luz. No congelar. Protocolo Protocolos disponibles: Citometría de flujo (fijada/permeabilizada) Especificidad / Sensibilidad El anticuerpo monoclonal de conejo (conjugado PE) contra la hemoglobina gamma (D4K7X) reconoce los niveles endógenos de la subunidad γ de la hemoglobina. Este conjugado de anticuerpo reconoce las isoformas HBG1 y HBG2, pero no presenta reacción cruzada con la subunidad β de la hemoglobina. Reactividad de las especies: Humana Fuente / Purificación El anticuerpo monoclonal se produce inmunizando animales con un péptido sintético correspondiente a los residuos que rodean Val21 de la proteína hemoglobina humana γ (HBG1). Fondo La hemoglobina (Hb, Hbg) es una proteína transportadora que contiene hemo y se encuentra principalmente en los glóbulos rojos de los humanos y la mayoría de los demás vertebrados. La función principal de la hemoglobina es transportar oxígeno del entorno externo a los tejidos corporales. La hemoglobina también facilita la eliminación de desechos metabólicos al ayudar en el transporte de dióxido de carbono desde los tejidos de vuelta a los órganos respiratorios (1). La hemoglobina madura es un complejo proteico tetramérico, donde cada subunidad contiene un grupo hemo que se une al oxígeno (2). Existen múltiples isoformas de hemoglobina, cuya abundancia relativa varía según la etapa del desarrollo. La hemoglobina adulta (HbA) está compuesta por dos subunidades α y dos subunidades β y es la hemoglobina predominante que se encuentra en los glóbulos rojos de niños y adultos. La hemoglobina fetal (HbF) contiene dos subunidades α y dos subunidades γ y es la isoforma predominante que se encuentra durante el desarrollo fetal y posnatal temprano (2,3). Las mutaciones que alteran la estructura o la abundancia de subunidades específicas de globina pueden provocar afecciones patológicas conocidas como hemoglobinopatías (4). Uno de estos trastornos es la anemia de células falciformes, que se caracteriza por anomalías estructurales que limitan la capacidad de los glóbulos rojos para transportar oxígeno. Por el contrario, los trastornos de talasemia se caracterizan por deficiencias en la abundancia de subunidades específicas de hemoglobina (4). Los tratamientos clínicos diseñados para alterar la expresión de subunidades específicas de hemoglobina pueden utilizarse para tratar las hemoglobinopatías (5). Nombres alternativos Globina gamma A; hemoglobina gamma A; globina gamma; Gamma-1-globina; Hb F Agamma; HBG-T2; HBG1; HBGA; HBGR; cadena de hemoglobina gamma-1; cadena de hemoglobina gamma-A; subunidad de hemoglobina gamma 1; subunidad de hemoglobina gamma-1; hemoglobina gamma A; hemoglobina gamma, regulador de; HSGGL1; PRO2979 Especificación REACTIVIDAD: H SENSIBILIDAD: Endógena Fuente/Isotipo: IgG de conejo