Anticuerpo monoclonal de conejo CST, 8153S, RyR1 (D4E1)

Anticuerpo monoclonal para el estudio de RyR1. Validado para Western Blot e inmunofluorescencia (congelado). Disponible en dos tamaños. Altamente específico y rigurosamente validado internamente, el anticuerpo monoclonal de conejo RyR1 (D4E1) (CST n.° 8153) está listo para su envío. Información de uso del producto Western Blot: 1:1000 Inmunofluorescencia (congelada): 1:100 Almacenamiento Se suministra en 10 mM de HEPES sódico (pH 7,5), 150 mM de NaCl, 100 µg/ml de BSA, 50 % de glicerol y menos del 0,02 % de azida sódica. Conservar a -20 °C. No alicuotar el anticuerpo. Para obtener una versión sin transportador (BSA ni azida) de este producto, consulte el producto n.° 19443. Protocolo Protocolos disponibles: Western Blot, Inmunofluorescencia (Congelada) Especificidad / Sensibilidad El anticuerpo monoclonal de conejo RyR1 (D4E1) reconoce los niveles endógenos de la proteína RyR1 total. Este anticuerpo no presenta reacción cruzada con otras proteínas del receptor de rianodina. Reactividad de las especies: humano, ratón, rata Fuente / Purificación El anticuerpo monoclonal se produce inmunizando animales con un péptido sintético correspondiente a los residuos que rodean a Arg830 de la proteína RyR1 humana. Fondo Los receptores de rianodina (RyR) son grandes canales de calcio intracelulares (>500 kDa) que se encuentran en la membrana del retículo sarcoplásmico/endoplásmico y son responsables de la liberación de Ca de los depósitos intracelulares en células excitables, como el músculo y las neuronas. Los RyR existen en tres isoformas mamíferas (RyR1-3), todas las cuales forman homotetrámeros regulados por fosforilación o interacción directa o indirecta con diversas proteínas (canales de calcio tipo L, PKA, FKBP12/12.6, CaMKII, calmodulina, calsecuestrina, junctina y triadina) e iones (Mg y Ca ). La regulación del canal RyR por moduladores proteicos ocurre dentro del gran dominio citoplasmático, mientras que la porción carboxiterminal de la proteína forma el poro de unión y conducción de iones (1,2). RyR1 y RyR2 se expresan predominantemente en el músculo esquelético y cardíaco, respectivamente, donde se localizan exclusivamente en el retículo sarcoplásmico (RS) y facilitan la comunicación mediada por calcio entre los túbulos transversales y el retículo sarcoplásmico. La contracción del músculo esquelético se desencadena por la liberación de iones de calcio del RS tras la despolarización de los túbulos T. Estudios de investigación han demostrado que los defectos en RyR1 son la causa de la susceptibilidad a la hipertermia maligna tipo 1 (MHS1), la enfermedad muscular del núcleo central (CCD), la enfermedad multiminicore con oftalmoplejía externa y la miopatía congénita con desproporción del tipo de fibra (CFTD), cada una de las cuales se manifiesta por defectos en la función, el metabolismo y el desarrollo muscular (2). Los investigadores han demostrado que los defectos en RyR2 son la causa de la displasia arritmogénica familiar del ventrículo derecho tipo 2 (ARVD2) y la taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica tipo 1 (CPVT1), ambas implicadas en síndromes de muerte súbita como resultado de la inestabilidad eléctrica y la degeneración del miocardio ventricular o la taquicardia ventricular inducida por estrés (2). A pesar de los bajos niveles de expresión en el músculo esquelético y liso, RyR3 es la isoforma dominante en las células neuronales (neuronas del hipocampo, tálamo, células de Purkinje) y se ha implicado en la plasticidad sináptica, la remodelación de las espinas dendríticas y la formación de la memoria espacial (3). El papel de RyR3 en la función neuronal ha sido corroborado por ratones que carecen de RyR3, que demuestran una función motora normal, pero poseen numerosos defectos conductuales y sociales (4). Nombres alternativos CCO; enfermedad del núcleo central del músculo; MHS; MHS1; PPP1R137; proteína fosfatasa 1, subunidad reguladora 137; receptor de rianodina 1; receptor de rianodina 1 (esquelético); receptor de rianodina tipo 1; RYDR; RYR; RYR-1; RYR1; canal de liberación de calcio del retículo sarcoplásmico; canal de liberación de calcio del músculo esquelético; receptor de rianodina del músculo esquelético; receptor de rianodina de tipo músculo esquelético; SKRR; receptor de rianodina tipo 1; receptor de rianodina similar al tipo 1 Especificación REACTIVIDAD: HMR SENSIBILIDAD: Endógena Peso molecular (kDa): ~560 Fuente/Isotipo: IgG de conejo