CST, 86051T, anticuerpo monoclonal de conejo iduronato 2-sulfatasa (F5F9E)

Anticuerpo monoclonal para el estudio de IDS. Validado para Western Blot. Disponible en dos tamaños. Altamente específico y rigurosamente validado internamente, el anticuerpo monoclonal de conejo iduronato-2-sulfatasa (F5F9E) (CST n.° 86051) está listo para su envío. Información de uso del producto Western Blot: 1:1000 Almacenamiento Se suministra en 10 mM de HEPES sódico (pH 7,5), 150 mM de NaCl, 100 µg/mL de BSA, 50 % de glicerol y menos del 0,02 % de azida sódica. Conservar a -20 °C. No alicuotar el anticuerpo. Protocolo Protocolos disponibles: Western Blot Especificidad / Sensibilidad El anticuerpo monoclonal de conejo iduronato 2-sulfatasa (F5F9E) reconoce niveles endógenos de la proteína iduronato 2-sulfatasa total. Reactividad de las especies: humano, ratón, rata Fuente / Purificación El anticuerpo monoclonal se produce inmunizando animales con un péptido sintético correspondiente a los residuos que rodean a Pro160 de la proteína iduronato 2-sulfatasa humana. Fondo La iduronato 2-sulfatasa (IDS) es una enzima lisosomal expresada en los islotes pancreáticos, responsable de la degradación de proteoglicanos, como el dermatán sulfato y el heparán sulfato. Participa en la secreción de insulina estimulada por la glucosa mediante un mecanismo que implica la activación de la exocitosis mediante la fosforilación de la proteína quinasa C alfa (PKCα) y su sustrato C-quinasa rico en alanina miristoilado (MARCKS) (1). Se ha demostrado que la IDS se glucosila en el retículo endoplasmático (RE) y el aparato de Golgi, y se escinde proteolíticamente para generar las formas maduras en el aparato de Golgi. La IDS madura se transloca posteriormente al lisosoma (2). Las mutaciones en el gen IDS causan la enfermedad progresiva mucopolisacaridosis tipo II (MPS II), también conocida como síndrome de Hunter, un trastorno de almacenamiento lisosomal recesivo ligado al cromosoma X (2-4). La inactividad, insuficiencia o ausencia de IDS conduce a una acumulación generalizada de proteoglicanos y una posterior disfunción lisosomal en múltiples órganos y tejidos, incluido el sistema nervioso central (SNC) (4). Nombres alternativos Alfa-L-iduronato sulfato sulfatasa; ID2S; identificación; Iduronato 2-sulfatasa; Cadena iduronato 2-sulfatasa de 14 kDa; Cadena de iduronato 2-sulfatasa de 42 kDa; iduronato-2-sulfatasa; idursulfasa; MPS2; SMSL Especificación REACTIVIDAD: HMR SENSIBILIDAD: Endógena Peso molecular (kDa): 80 Fuente/Isotipo: IgG de conejo