Anticuerpo monoclonal de conejo CST, 88162S, GCasa/GBA (E2R1L)

Anticuerpo monoclonal para el estudio de GBA murino. Validado para Western Blot, Simple Western™. Disponible en dos tamaños. Altamente específico y rigurosamente validado internamente, el anticuerpo monoclonal de conejo GCasa/GBA (E2R1L) (CST n.° 88162) está listo para su envío. Información de uso del producto Western Blot: 1:1000 Western Simple™: 1:10 - 1:50 Almacenamiento Se suministra en 10 mM de HEPES sódico (pH 7,5), 150 mM de NaCl, 100 µg/ml de BSA, 50 % de glicerol y menos del 0,02 % de azida sódica. Conservar a -20 °C. No alicuotar el anticuerpo. Para obtener una versión sin transportador (BSA ni azida) de este producto, consulte el producto n.° 80765. Protocolo Protocolos disponibles: Western Blot Especificidad / Sensibilidad El anticuerpo monoclonal de conejo GCasa/GBA (E2R1L) reconoce niveles endógenos de proteína GCasa/GBA total. Reactividad de las especies: humano, ratón, rata Fuente / Purificación El anticuerpo monoclonal se produce inmunizando animales con proteína recombinante específica del extremo amino de la proteína GCasa/GBA de ratón. Fondo La β-glucocerebrosidasa (GCasa) es una enzima lisosómica que cataliza la hidrólisis del glucocerebrósido en ceramida libre y glucosa (1). La degradación lisosómica del glucocerebrósido es necesaria para el metabolismo celular de lípidos complejos y el recambio adecuado de la membrana celular (2). En ausencia de , el gen que codifica la GCasa, la reformación autofágica de los lisosomas se altera, lo que sugiere que la actividad de la GCasa es fundamental para mantener los lisosomas funcionales. La función celular de los lisosomas es degradar y reciclar los desechos celulares para mantener un metabolismo energético celular adecuado. Las mutaciones en humanos causan deficiencia de GCasa, lo que resulta en la acumulación de glucocerebrósido lisosómico. Los macrófagos son particularmente sensibles a la acumulación de glucocerebrósido lisosómico debido a su papel en la degradación mediada por fagocitosis de los restos celulares y las células moribundas. La enfermedad de Gaucher, un trastorno autosómico recesivo poco común por almacenamiento lisosomal, genéticamente ligado a [insertar contexto faltante], se caracteriza por la congestión de macrófagos de "células de Gaucher" en el bazo, el hígado y la médula ósea (3). Los pacientes con enfermedad de Gaucher también presentan manifestaciones neurológicas. Las mutaciones son el factor de riesgo genético más común para la enfermedad de Parkinson (EP), una enfermedad neurodegenerativa caracterizada por la pérdida de neuronas dopaminérgicas en la sustancia negra con la formación de cuerpos de Lewy ricos en α-sinucleína en las neuronas supervivientes (4,5). Las mutaciones pueden desempeñar un papel directo en la acumulación de α-sinucleína mediante mecanismos poco conocidos, pero pueden incluir la localización incorrecta de la GCasa lisosomal, lo que provoca una degradación deficiente de la α-sinucleína (6,7). Nombres alternativos beta glucosidasa ácida; beta-glucosidasa ácida; beta-glucocerebrosidasa; betaG; betaGC; colesterol glucosiltransferasa; colesteril-beta-glucosidasa; D-glucosil-N-acilesfingosina glucohidrolasa; Gba; GBA1; GC; GCa; GCasa; GLCM; GLUC; glucocerebrosidasa; glucosidasa, beta, ácida; glucosilceramidasa; GCasa ácida lisosomal; glucosilceramidasa ácida lisosomal; SGTasa Especificación REACTIVIDAD: HMR SENSIBILIDAD: Endógena Peso molecular (kDa): 65 Fuente/Isotipo: IgG de conejo