CST, 93535P, anticuerpo monoclonal de conejo huntingtina (D7F7) (biotinilado)

Anticuerpo monoclonal para el estudio de huntingtina. Validado para ELISA de péptidos (DELFIA). Altamente específico y rigurosamente validado internamente, el anticuerpo monoclonal de conejo huntingtina (D7F7) (biotinilado) (CST n.° 93535) está listo para su envío. Información de uso del producto Los anticuerpos biotinilados son ideales para tecnologías de inmunoensayo y plataformas ELISA de alto rendimiento que requieren pares de anticuerpos donde ambos anticuerpos provienen del mismo huésped. Las plataformas que utilizan anticuerpos biotinilados incluyen, entre otras, MSD, xMAP, Quanterix Simoa, AlphaLISA, AlphaScreen, HTRF, LANCE y TR-FRET. El usuario final debe determinar las diluciones/concentraciones de trabajo óptimas. Contáctenos si necesita el clon de anticuerpo biotinilado en una concentración diferente, una formulación sin portador o una solución de envasado más personalizada. Almacenamiento Se suministra en 140 mM de NaCl, 3 mM de KCl, 10 mM de fosfato de sodio dibásico (pH 7,4), 2 mM de fosfato de potasio monobásico, 2 mg/ml de BSA y 50 % de glicerol. Conservar a -20 °C. No alicuotar el anticuerpo. Especificidad / Sensibilidad El anticuerpo monoclonal de conejo (biotinilado) anti huntingtina (D7F7) detecta los niveles endógenos de la proteína huntingtina total. La reactividad cruzada entre especies para IHC-P se observa únicamente en roedores. Reactividad de las especies: humano, ratón, rata Fuente / Purificación El anticuerpo monoclonal se produce inmunizando animales con un péptido sintético correspondiente a los residuos que rodean a Pro1218 de la proteína huntingtina humana. Fondo La enfermedad de Huntington (EH) es un trastorno neurodegenerativo mortal caracterizado por disfunción psiquiátrica, cognitiva y motora. La neuropatología de la EH implica la degeneración selectiva de subpoblaciones neuronales específicas, incluyendo neuronas GABAérgicas del cuerpo estriado y las de la corteza cerebral (1,2). El análisis genético de la EH ha sido el estudio principal de las enfermedades neurológicas hereditarias, desde la localización cromosómica inicial hasta la identificación del gen. La huntingtina es una proteína citosólica de gran tamaño (340-350 kDa) que puede estar involucrada en diversas funciones celulares como la transcripción, la gastrulación, la neurogénesis, la neurotransmisión, el transporte axonal, el posicionamiento neuronal y la apoptosis (2,3). El gen de los individuos no afectados contiene entre 6 y 34 repeticiones del trinucleótido CAG, y la expansión más allá de este rango causa la aparición de los síntomas de la enfermedad. Existe una fuerte correlación inversa entre la edad de inicio en los pacientes y el número de repeticiones CAG del gen huntingtina que codifican un tramo de péptidos de poliglutamina (1,2). La proteína huntingtina sufre numerosas modificaciones postraduccionales, como la fosforilación, la ubiquitinación, la sumoilación, la palmitoilación y la escisión (2). La fosforilación de Ser421 por Akt puede contrarrestar parcialmente la toxicidad resultante del tracto de poliglutamina expandido. La variación en la expresión de Akt en el cerebro se correlaciona con diferencias regionales en la fosforilación de la proteína huntingtina; este patrón se correlaciona inversamente con las regiones más afectadas por la degeneración en el cerebro enfermo (2). Un paso clave en la enfermedad es la escisión proteolítica de la proteína huntingtina en fragmentos amino-terminales que contienen repeticiones de glutamina expandidas y se translocan al núcleo. La escisión de la huntingtina mediada por caspasas en Asp513 se asocia con un aumento de la formación de agregados de poliglutamina y su toxicidad. La fosforilación de Ser434 por CDK5 protege contra la escisión (2,3). Nombres alternativos HD; proteína HD; HTT; huntingtina; huntingtina, fragmento N-terminal miristoilado; proteína de la enfermedad de Huntington; IT15; LOMARS Especificación REACTIVIDAD: HMR SENSIBILIDAD: Endógena Peso molecular (kDa): 350 Fuente/Isotipo: IgG de conejo