Anticuerpo monoclonal de conejo CST, 94368S, COL3A1 (E8D7R) (conjugado Alexa Fluor® 488)

Anticuerpo monoclonal para el estudio de COL3A1. Validado para inmunohistoquímica (parafina). Altamente específico y rigurosamente validado internamente, el anticuerpo monoclonal de conejo COL3A1 (E8D7R) (conjugado Alexa ^Fluor® 488) (CST n.° 94368) está listo para su envío. Información de uso del producto Inmunohistoquímica (parafina): 1:100 - 1:400 Almacenamiento Se suministra en PBS (pH 7,2), menos del 0,1 % de azida sódica y 2 mg/ml de BSA. Conservar a 4 °C. No alicuotar el anticuerpo. Proteger de la luz. No congelar. Protocolo Protocolos disponibles: Inmunohistoquímica (Parafina) Especificidad / Sensibilidad Anticuerpo monoclonal de conejo COL3A1 (E8D7R) (Alexa Fluor Reactividad de las especies: Humana Fuente / Purificación El anticuerpo monoclonal se produce inmunizando animales con un péptido sintético correspondiente a los residuos cercanos al extremo carboxiterminal de la proteína COL3A1 humana. Fondo La matriz extracelular (MEC) es una red compleja de macromoléculas que proporciona soporte tisular estructural a las células en la membrana basal y la matriz intersticial. Está compuesta por muchas moléculas que incluyen proteínas, glucoproteínas, proteoglicanos y polisacáridos (1,2). Una de las principales proteínas que componen la MEC y el cuerpo humano es el colágeno. Los colágenos son una gran familia de proteínas. Son moléculas triméricas compuestas por tres cadenas polipeptídicas alfa que forman una estructura de triple hélice característica de todos los colágenos (3). La gran familia de colágenos se divide en tres subgrupos: colágenos fibrilares, colágenos que no forman fibrillas y colágenos asociados a fibrillas. Estos subgrupos difieren en su estructura y ensamblaje supramolecular (3). El colágeno 3 alfa 1 (COL3A1) es un colágeno fibrilar principal compuesto por tres cadenas alfa-1 idénticas. Está presente en la mayoría de los tejidos blandos, junto con COL1A1, y es particularmente alto en tejidos que exhiben propiedades elásticas, como la pared arterial cardíaca y la piel (4). Las mutaciones heterocigotas en el gen que causan una mutación sin sentido de un residuo crítico de glicina en el dominio de triple hélice de la cadena alfa-1 resultan en el síndrome de Ehlers-Danlos vascular (vEDS). Esta mutación interfiere con la capacidad de la cadena alfa-1 para formar fibrillas de colágeno y, por lo tanto, altera el ensamblaje macromolecular de las fibras de colágeno. vEDS es una enfermedad grave y potencialmente mortal, ya que los pacientes tienen una propensión a la ruptura de grandes arterias (4). Se encuentran mayores cantidades de COL3A1 tipo III en muchas afecciones fibróticas, como fibrosis pulmonar, hepática, renal y esclerosis sistémica (5,6). Nombres alternativos Colágeno alfa-1 tipo III; colágeno alfa1 (III); CO3A1; COL3A1; cadena de colágeno alfa-1 (III); colágeno III; colágeno tipo III; cadena alfa 1 de colágeno tipo III; colágeno fetal; colágeno tipo III, alfa 1; EDS4A; EDSVASC; síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV, autosómico dominante; FLJ34534; PMGEDSV; colágeno tipo III Especificación REACTIVIDAD: H SENSIBILIDAD: Endógena Fuente/Isotipo: IgG de conejo