CST, 94665T, anticuerpo monoclonal de conejo contra el receptor de activina tipo 1 (F6M1E)

Anticuerpo monoclonal para el estudio de ACVR1. Validado para Western Blot, Western Simple™ e inmunoprecipitación. Disponible en dos tamaños. Altamente específico y rigurosamente validado internamente, el anticuerpo monoclonal de conejo contra el receptor de activina tipo 1 (F6M1E) (CST n.° 94665) está listo para su envío. Información de uso del producto Western Blot: 1:1000 Western Simple™: 1:10 - 1:50 Inmunoprecipitación: 1:200 Almacenamiento Se suministra en 10 mM de HEPES sódico (pH 7,5), 150 mM de NaCl, 100 µg/mL de BSA, 50 % de glicerol y menos del 0,02 % de azida sódica. Conservar a -20 °C. No alicuotar el anticuerpo. Protocolo Protocolos disponibles: Western Blot, Inmunoprecipitación Especificidad / Sensibilidad El mAb de conejo del receptor de activina tipo 1 (F6M1E) reconoce niveles endógenos de la proteína total del receptor de activina tipo 1. Este anticuerpo no reacciona de forma cruzada con el receptor de activina tipo 1 similar (ACVRL1/ALK1) ni con el receptor TGF-β I, II o III. Reactividad de las especies: humano, ratón, rata, mono Fuente / Purificación El anticuerpo monoclonal se produce inmunizando animales con un péptido sintético correspondiente a los residuos que rodean a Val370 del receptor de activina humano tipo 1. Fondo El receptor de activina tipo 1 (ACVR1), también conocido como quinasa tipo receptor de activina 2 (ALK2), es un receptor de serina/treonina quinasa asociado a la membrana que se une a la activina A y a factores de crecimiento de la superfamilia TGF-β relacionados, incluyendo la proteína morfogenética ósea 2 (BMP2), BMP4, BMP6 y BMP7 (1-3). Los tetrámeros funcionales del receptor BMP están compuestos por un par de proteínas receptoras de tipo I (ACVR1, ACVRL1, BMPR1A o BMPR1B) y un par de proteínas receptoras de tipo II (BMPR2, ACVR2A, ACVR2B) (4). Tras la unión del ligando, el ACVR1 es fosforilado por su pareja de unión de tipo II, lo que permite el reclutamiento y la activación de las proteínas SMAD (R-Smad) reguladas por el receptor (5). La fosforilación de las proteínas R-Smad resulta en su translocación al núcleo, donde las R-Smad estimulan la transcripción de genes diana (6). Las mutaciones en el gen correspondiente, incluyendo Arg206His (R206H) y Glu207Asp (Q207D), provocan la activación constitutiva del receptor y se asocian con trastornos genéticos del desarrollo como la telangiectasia hemorrágica hereditaria y la fibrodisplasia osificante progresiva (FOP) (7-11). En un modelo murino de FOP, la sobreexpresión del gen de tipo silvestre redujo las lesiones esqueléticas asociadas con el trasfondo genético R206H (12). Los inhibidores de moléculas pequeñas del dominio quinasa ACVR1 pueden interrumpir la activación posterior de SMAD1/5, lo que ofrece una prometedora vía terapéutica para la FOP, cánceres u otros trastornos derivados de mutaciones de ganancia de función (13,14). Nombres alternativos Receptor de activina A tipo 1; receptor de activina A tipo I; quinasa 2 similar al receptor de activina A tipo II; receptor de activina tipo I; receptor de activina tipo 1; quinasa 2 similar al receptor de activina; ACTR-I; ACTRI; ACVR1; ACVR1A; ACVRLK2; ALK-2; ALK2; FOP; hidroxialquil-proteína quinasa; receptor de serina/treonina-proteína quinasa R1; SKR1; receptor de la superfamilia TGF-B tipo I; TSR-I; TSRI Especificación REACTIVIDAD: HMR Mk SENSIBILIDAD: Endógena Peso molecular (kDa): 50-62 Fuente/Isotipo: IgG de conejo