CST, 9482S, anticuerpo monoclonal de conejo mitofusina-2 (D2D10)

Anticuerpo monoclonal para el estudio de mitofusina-2. Validado para Western blot, inmunohistoquímica (parafina) e inmunofluorescencia (inmunocitoquímica). Disponible en dos tamaños. Altamente específico y rigurosamente validado internamente, el anticuerpo monoclonal de conejo mitofusina-2 (D2D10) (CST n.° 9482) está listo para su envío. Información de uso del producto Western Blot: 1:1000 Inmunohistoquímica (parafina): 1:200 - 1:800 Inmunofluorescencia (inmunocitoquímica): 1:50 Almacenamiento Se suministra en 10 mM de HEPES sódico (pH 7,5), 150 mM de NaCl, 100 µg/ml de BSA, 50 % de glicerol y menos del 0,02 % de azida sódica. Conservar a -20 °C. No alicuotar el anticuerpo. Para obtener una versión sin transportador (BSA ni azida) de este producto, consulte el producto n.° 92271. Protocolo Protocolos disponibles: Western Blot, Inmunohistoquímica (Parafina), Inmunofluorescencia (Inmunocitoquímica) Especificidad / Sensibilidad El anticuerpo monoclonal de conejo mitofusina-2 (D2D10) reconoce niveles endógenos de la proteína mitofusina-2 total. Reactividad de las especies: humano, ratón, rata, hámster, mono Fuente / Purificación El anticuerpo monoclonal se produce inmunizando animales con un péptido sintético correspondiente a los residuos que rodean Val573 de la proteína mitofusina-2 humana. Fondo Las mitofusinas son GTPasas transmembrana mitocondriales que funcionan para regular la fusión mitocondrial, un proceso que ocurre en concierto con la división mitocondrial y es necesario para el mantenimiento de la integridad mitocondrial estructural y genética (1,2). Se han descrito dos mitofusinas en mamíferos, mitofusina-1 y -2, que comparten el 60% de identidad de aminoácidos y parecen funcionar coordinadamente para regular la fusión mitocondrial (3). La fusión mitocondrial es ampliamente reconocida como importante para el crecimiento y desarrollo celular normal (4), y puede haber evolucionado como un mecanismo para compensar los efectos deletéreos de las mutaciones del mtADN (3). Las mutaciones nulas en cualquiera de las mitofusinas son letales embrionarias en ratones, mientras que los estudios de knockout condicional han demostrado que la deleción combinada de mitofusina-1 y mitofusina-2 en el músculo esquelético resulta en disfunción mitocondrial grave (3). Estudios de investigación han revelado que las mutaciones en la mitofusina-2 están relacionadas con la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, una enfermedad neurogenerativa hereditaria caracterizada por una pérdida progresiva de tejido muscular y percepción sensorial (5,6). Nombres alternativos CMT2A; CMT2A2; CMT2A2A; CMT2A2B; CPRP1; HMSN6A; HSG; supresor de hiperplasia; KIAA0214; MARF; MFN2; factor regulador del ensamblaje mitocondrial; mitofusina 2; Mitofusina-2; GTPasa transmembrana MFN2 Especificación REACTIVIDAD: HMR Hm Mk SENSIBILIDAD: Endógena Peso molecular (kDa): 80 Fuente/Isotipo: IgG de conejo